Cosa significa cordoma della base cranica?
Il cordoma della base cranica è un raro tumore osseo benigno che origina dai resti della notocorda, o corda dorsale, una struttura embrionale implicata nello sviluppo della colonna vertebrale e delle ossa del cranio. Questo tipo di tumore cresce lentamente ma ha un comportamento localmente aggressivo, dal momento che invade strutture vicine come il clivus, il tronco encefalico e i nervi cranici.
Il trattamento principale è la chirurgia, spesso complessa per la posizione profonda del tumore, seguita da radioterapia ad alta precisione per ridurre il rischio di recidive. Nonostante la crescita lenta, il cordoma comunque ha un’elevata tendenza a recidivare, e richiede un follow-up a lungo termine.
Con quali sintomi si manifesta?
Il cordoma della base cranica non è un tumore maligno, tende a non sviluppare metastasi ed è una specifica tipologia di sarcoma. Costituisce circa lo 0,1% dei tumori intracranici. L’età in cui si sviluppa è ricompresa tra i 10 e poco meno dei 40 anni. Inizialmente asintomatico, quando è ormai avanzato può determinare:
- cefalea persistente: è uno dei sintomi iniziali, spesso dovuto alla compressione delle strutture ossee, oltre che dei nervi, circostanti
- disturbi visivi: se il tumore comprime il nervo ottico o il chiasma ottico, possono verificarsi visione offuscata, diplopia, calo del visus
- difficoltà nei movimenti oculari: il coinvolgimento dei nervi cranici (III, IV, VI) può causare strabismo e ptosi palpebrale
- disfagia e difficoltà nel parlare: la compressione dei nervi cranici inferiori (IX, X, XII) può portare a problemi di deglutizione e alterazioni della voce
- dolore facciale e parestesie: se il nervo trigemino è interessato, il paziente può avvertire dolore o perdita di sensibilità in alcune aree del viso
- instabilità e perdita di equilibrio: se il tumore si estende al tronco encefalico o al cervelletto, può causare vertigini e atassia.
Diagnosi di cordoma della base cranica
In caso di cordoma della base cranica è necessaria una diagnosi differenziale, perché i sintomi con cui si manifesta possono essere ricondotti a diverse altre condizioni. Sono richiesti innanzitutto esami di imaging quali la risonanza magnetica (RM). Questo è infatti l’esame principale per identificare il tumore. Serve a valutarne l’estensione e il coinvolgimento delle strutture nervose.
A seconda, poi, dei sintomi riferiti dal paziente o emersi durante l’esame clinico, è possibile la richiesta di approfondimenti specifici quali:
- esami di tipo neurologico, per rilevare eventuali lesioni a danno di nervi cranici o del tronco encefalico
- visita ed esami oculistici mirati, per studiare il campo visivo e l’acuità visiva del paziente, oltre che dei movimenti oculari
- visita da otorinolaringoiatra, se il paziente presenta problemi nella deglutizione o alterazioni della voce.
Come curare un cordoma?
Il trattamento del cordoma della base cranica richiede un approccio di tipo multidisciplinare. La chirurgia è il trattamento d’elezione, e ha per obiettivo la rimozione più completa possibile della massa anche se, data la vicinanza a strutture critiche per il paziente, spesso l’asportazione totale risulta complessa. In base all’estensione del tumore, accanto all’apporto neurochirurgico tradizionale possono essere scelte tecniche più avanzate, come la chirurgia endoscopica transnasale.
Per ridurre rischi di recidive, in seguito alla chirurgia, viene utilizzata la radioterapia ad alta precisione. Nello specifico, si tratta di radioterapia con protoni o con fasci di ioni carbonio, che risulta essere la più efficace grazie ad un’irradiazione mirata, quindi con minori danni ai tessuti sani.
Di estrema importanza risulta il follow-up, che viene svolto attraverso un monitoraggio regolare con RM e TC per individuare eventuali recidive. La gestione delle complicanze neurologiche o endocrinologiche deve essere svolta da un team specializzato.
Quanto si vive con un cordoma?
La sopravvivenza con un cordoma della base cranica dipende da diversi fattori: dimensioni del tumore, grado di resezione chirurgica, risposta alla radioterapia e recidive.
In media la sopravvivenza a 5 anni varia tra il 50% e l’80%, mentre la sopravvivenza a 10 anni si attesta tra il 30% e il 60%. Una rimozione chirurgica completa, combinata con radioterapia ad alta precisione, migliora significativamente la prognosi. Le recidive sono comunque frequenti, e implicano la necessità di trattamenti ripetuti.
Fattori prognostici negativi sono masse di grandi dimensioni, difficoltà nella rimozione completa e infiltrazione del tronco encefalico. Il monitoraggio costante con imaging e una gestione interdisciplinare sono quindi la chiave per migliorare la qualità di vita del paziente.