Fibrosi polmonare: cos'è, come riconoscerla e curarla

Cos’è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è una malattia cronica dei polmoni, contraddistinta dalla progressiva cicatrizzazione del tessuto polmonare. Questo tessuto fibroso altera la struttura e la funzione dei polmoni, rendendoli rigidi e meno elastici, e, di conseguenza, rendendo difficile la respirazione e limitando la capacità dei polmoni di fornire ossigeno al sangue. I bassi livelli di ossigeno e l’indurimento stesso del polmoni, si manifestano nel tempo con la comparsa di sintomi respiratori, quali la tosse o la mancanza di fiato sotto sforzo. 

La fibrosi polmonare può essere causata da diverse condizioni, tra cui esposizione a sostanze nocive come polveri industriali, fumo di sigaretta, infezioni polmonari e altre malattie polmonari croniche. È possibile distinguere due tipologie di fibrosi polmonare: 

• idiopatica, ossia senza una causa nota. Si tratta della forma più comune 
• da causa nota: causata da malattie reumatologiche, esposizione a sostanze tossiche o farmaci, o radiazioni.

Il processo che porta alla fibrosi polmonare è graduale e può richiedere anni o addirittura decenni prima di manifestarsi in modo evidente. Per questa ragione, la fibrosi polmonare è una malattia spesso diagnosticata in uno stadio avanzato.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

I sintomi e i segni della presenza di un polmone fibroso includono:

• dispnea (difficoltà respiratoria)
• tosse secca persistente
• affaticamento
• perdita di peso
• rumori respiratori
• dita a bacchetta di tamburo (raro e in fase molto avanzata). 

La malattia è progressiva e può portare a complicazioni come l'insufficienza respiratoria e la polmonite da aspirazione.

Come viene la fibrosi? Cause e fattori di rischio

La fibrosi al polmone si sviluppa quando il tessuto polmonare sano viene sostituito da tessuto cicatriziale, provocando una netta diminuzione del meccanismo di pompa ventilatoria. Il processo di formazione del tessuto cicatriziale può iniziare quando il tessuto dei polmoni viene danneggiato o infiammato a causa di diverse condizioni, come l’esposizione prolungata a sostanze nocive, malattie autoimmuni o infezioni polmonari.

In alcuni casi, come nella fibrosi polmonare idiopatica, la causa esatta del danno al tessuto polmonare non è conosciuta. Secondo alcune ipotesi, potrebbe essere causata da una combinazione di fattori genetici e ambientali. Se uno o più membri della famiglia ha avuto la fibrosi polmonare idiopatica, ci possono essere maggiori probabilità di sviluppare la malattia.

La fibrosi polmonare può essere dovuta a diversi fattori e condizioni:

• fibrosi idiopatica polmonare: come accennato, la sua causa esatta è sconosciuta. Si ritiene che possa essere il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali
• fumo di sigaretta: è il fattore di rischio più comune
• esposizione a sostanze nocive: l'esposizione prolungata a particolari sostanze nocive può contribuire allo sviluppo della fibrosi polmonare. Queste sostanze includono polveri minerali (come l'amianto, il silicio e il carbone), gas tossici (come i fumi chimici e l'ozono) e alcune sostanze chimiche utilizzate in specifici ambienti di lavoro
• malattie autoimmuni: alcune malattie autoimmuni, come la sclerodermia, possono essere associate allo sviluppo della fibrosi polmonare
• infezioni polmonari croniche, come la tubercolosi o la polmonite
• fattori genetici: sono stati identificati alcuni geni che possono contribuire allo sviluppo della fibrosi polmonare. Tuttavia, l'influenza della genetica sullo sviluppo della malattia non è ancora completamente compresa.

Diagnosi

La diagnosi della fibrosi polmonare si avvale, in prima istanza, dell’anamnesi, della valutazione dei sintomi e dell’esame obiettivo. Il medico raccoglie la storia clinica del paziente, si informa dei sintomi, e visita il paziente, valutando, per esempio, i suoni polmonari per rilevare eventuali segni di fibrosi, come crepitii (scricchiolii) durante la respirazione.

Dopo queste valutazioni, in genere, si ricorre ad alcuni esami e analisi per accertare la presenza della patologia, come:

• test di funzionalità polmonare (PFT): misurano la capacità polmonare, la ventilazione e lo scambio gassoso. I test più comuni includono la spirometria, che misura la quantità di aria che può essere inspirata ed espirata, e la diffusione del monossido di carbonio (DLCO), che valuta l'efficienza dello scambio gassoso nei polmoni
• imaging toracico: le radiografie del torace e la tomografia computerizzata (TC) eventualmente ad alta definizione del torace sono utilizzate per visualizzare i polmoni e identificare eventuali anomalie strutturali
• biopsia polmonare: consiste nel prelievo di un campione di tessuto polmonare per confermare la presenza di fibrosi e per determinarne la causa specifica. Questo viene solitamente effettuata tramite una procedura chiamata biopsia polmonare transbronchiale o tramite intervento chirurgico
• analisi del sangue: per valutare la funzione polmonare e identificare eventuali cause sottostanti della fibrosi polmonare o per controllare i livelli di ossigeno nel sangue.

Come si può curare la fibrosi polmonare?

Il trattamento della fibrosi polmonare coinvolge sia interventi farmacologici che non farmacologici, mirati a migliorare la qualità della vita del paziente e a rallentare la progressione della malattia nel lungo termine. Attualmente, l'obiettivo principale di questi trattamenti non è la regressione del danno polmonare, ma piuttosto la riduzione della velocità di declino della funzione polmonare e del rischio di fase accelerata.

Tra i farmaci antifibrotici, il Nintedanib e il Pirfenidone sono stati approvati dall'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) per il trattamento della fibrosi ai polmoni. Entrambi sono efficaci nel stabilizzare la malattia e ridurre il rischio di fase accelerata, caratterizzata da un rapido deterioramento della funzione polmonare e un alto rischio di mortalità a breve termine. L'ossigenoterapia è prescritta per ridurre la dispnea, e aumentare la tolleranza allo sforzo fisico nei pazienti con insufficienza respiratoria durante le attività quotidiane.

Gli interventi non farmacologici includono programmi di riabilitazione respiratoria e di riallenamento allo sforzo, che mirano a favorire le normali attività quotidiane. Importante, inoltre, è il supporto per smettere di fumare, dal momento che il fumo di sigaretta è un fattore di rischio noto per la fibrosi polmonare idiopatica. Il trapianto di polmone può essere considerato nei pazienti che presentano un progressivo deterioramento della funzione polmonare nonostante le terapie disponibili. È importante individuare precocemente i pazienti idonei per il trapianto e inviarli a un centro specializzato.

Si può guarire dalla fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è una malattia cronica e progressiva del tessuto polmonare, e al momento non esiste una cura definitiva. Tuttavia, è possibile gestire la malattia e rallentare la sua progressione attraverso diverse strategie di trattamento e gestione della sintomatologia.

È importante sottolineare che le terapie attuali mirano principalmente a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita, ma non possono garantire una completa guarigione. Tuttavia, la ricerca scientifica sulla fibrosi polmonare è in corso e ci sono studi per sviluppare nuove terapie mirate che potrebbero un giorno offrire opzioni di trattamento più efficaci e la possibilità di una migliore guarigione.

Mantenere uno stile di vita sano, che include una dieta equilibrata, l'esercizio regolare e l'astensione dal fumo, può aiutare a gestire la fibrosi polmonare e migliorare la salute generale.