La porpora di Schönlein-Henoch è una patologia vascolare infiammatoria (vasculite) immunomediata che si caratterizza per l'insorgenza di porpora, ovvero macchie cutanee causate da piccole emorragie sotto la superficie della pelle. Poiché le lesioni possono essere percepite al tatto, si parla di porpora palpabile.
Si tratta di una condizione rara che colpisce prevalentemente i bambini, sebbene possa presentarsi anche negli adulti.
Le cause specifiche della malattia non sono chiare, sebbene si riconoscano alcuni fattori scatenanti e condizioni correlate che possono predisporre alla sua insorgenza come:
Spesso, la comparsa della porpora di Schönlein Henoch è anticipata da infezioni delle vie respiratorie superiori, che potrebbero indurre una risposta immunitaria anomala a carico dei vasi sanguigni. A supporto di questa tesi vi è il riscontro di accumuli di anticorpi IgA nelle pareti dei vasi sanguigni infiammati dei pazienti. Può giocare un ruolo anche una predisposizione genetica.
Il quadro clinico della porpora di Schönlein Henoch si distingue, come si è detto, per la presenza di macchie rosso-violacee, localizzate nel tratto che va dai piedi ai glutei. Talvolta il rash cutaneo può estendersi a braccia e tronco e in casi eccezionali può interessare l’intera superficie del corpo. Nei punti in cui i tessuti sono più molli può presentarsi gonfiore sottocutaneo.
La sintomatologia può estendersi oltre la cute, interessando vari organi e sistemi. Non è insolito che i pazienti riferiscano artrite e dolori articolari, principalmente a livello delle ginocchia, delle caviglie, dei polsi e dei gomiti.
Allo stesso modo, disturbi gastrointestinali come dolore addominale, nausea, vomito e, in casi più severi, sanguinamento intestinale, rivelano l'impatto della vasculite sui vasi sanguigni dell'apparato digerente. In casi rari può verificarsi un’invaginazione intestinale, un disturbo che vede un’ansa dell’intestino compenetrare un’ansa adiacente.
Nel 25%-40% dei casi, può presentarsi un coinvolgimento renale, segnalato dalla presenza di sangue e di proteine nelle urine. Queste manifestazioni richiedono un'attenzione particolare per prevenire complicanze a lungo termine, in particolare malattia renale cronica con insufficienza renale.
La comparsa delle caratteristiche macchie sulla cute è spesso il sintomo che spinge il paziente a richiedere un consulto medico. Quando il rash cutaneo si verifica in concomitanza con disturbi a livello dell'apparato digerente e delle articolazioni, la diagnosi può essere posta basandosi sul quadro clinico. Tuttavia, in presenza di incertezze, si può ricorrere a indagini più specifiche per approfondire la valutazione:
Il trattamento della porpora di Schönlein Henoch è principalmente sintomatico e si concentra sulla gestione dei sintomi e sulla prevenzione delle possibili complicanze. Nella maggior parte dei casi, in particolare nei bambini, la malattia può non richiedere alcuna terapia particolare poiché tende a risolversi spontaneamente. L'intervento farmacologico diventa necessario quando invece i sintomi sono moderati o severi o se vi sono i segni di un interessamento renale.
Oltre a un’adeguata idratazione si può procedere alla somministrazione di analgesici (paracetamolo, ibuprofene) per controllare il dolore articolare. In presenza di sintomi più marcati, può essere indicato un ciclo di farmaci cortisonici, che aiuta a ridurre l'infiammazione e può inoltre prevenire il rischio di invaginazione intestinale qualora ci fossero segni di compromissione della funzionalità renale.
Nel caso in cui i sintomi renali progrediscano, potrebbe essere richiesta una terapia che combini corticosteroidi e immunosoppressori. Quando la malattia colpisce i reni, può essere necessario un follow up più rigoroso, che include test regolari per monitorare la funzione renale.
La porpora di Schönlein Henoch presenta generalmente un decorso favorevole. Nei bambini, i sintomi tendono a risolversi autonomamente, senza il bisogno di terapie, nell'arco di quattro-sei settimane. Tuttavia, non è raro che i piccoli colpiti dalla malattia siano soggetti a una o più ricadute nel corso dell’anno subito successivo. Queste recidive, tuttavia, tendono generalmente ad essere meno intense rispetto agli episodi iniziali.
Il fattore più critico che influenza la prognosi della patologia è il grado di coinvolgimento renale. Nonostante la maggior parte dei pazienti non sviluppi complicazioni renali, una minoranza può andare incontro a problematiche più severe. È fondamentale che, in presenza di segni di danno renale, vi sia un monitoraggio attento e, in alcuni casi, interventi terapeutici specifici per prevenire l'evoluzione verso una malattia renale cronica o l'insufficienza renale.