La sindrome di Sjögren

Che cos’è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria autoimmune che coinvolge le ghiandole esocrine e si estende talvolta ad altri organi e tessuti. Si verifica quando il sistema immunitario, a causa di una disfunzione, rilascia globuli bianchi che vanno a infiltrarsi nella ghiandole impedendo la normale secrezione di liquidi.

Ad esserne colpite sono in particolare le ghiandole lacrimali e salivari, ma possono esserne interessate anche le ghiandole sudoripare e quelle responsabili delle secrezioni vaginali. In alcuni casi possono essere danneggiati anche muscoli, articolazioni, nervi, vasi sanguigni.

A seconda che la patologia compaia o meno in associazione con altre malattie, si distingue tra:

• Sindrome di Sjögren primaria, quando compare in persone che non sono affette da altre patologie autoimmuni
• Sindrome di Sjögren secondaria, se insorge in concomitanza con altri disturbi autoimmuni (tra cui artrite reumatoide; lupus; tiroidite di Hashimoto; epatite autoimmune; sclerosi sistemica; cirrosi biliare primitiva; connettivite mista; vasculite)

Si tratta di una patologia che insorge con maggiore frequenza nelle donne di età compresa tra i 40 e i 60 anni d’età.

Perché viene la sindrome di Sjögren?

Allo stato attuale, le cause che provocano la sindrome di Sjögren devono essere ancora accertate. Gli studi finora condotti lasciano supporre che a indurre la malattia autoimmune sia una pluralità di fattori di natura genetica, ormonale e ambientale. Si ritiene che a scatenare la reazione anomala del sistema immunitario possa essere, oltre a una predisposizione genetica, un’infezione virale.

Sindrome di Sjögren: sintomi

I sintomi caratteristici legati alla sindrome di Sjögren consistono nella secchezza degli occhi, della bocca e vaginale. 

In particolare, la secchezza del cavo orale può causare:

• Tosse secca
• Raucedine
• Riduzione del gusto e dell’olfatto
• Carie e malattie gengivali (gengivite), dovute alla quantità insufficiente di saliva e dunque alla riduzione delle immunoglobuline contenute al suo interno, con funzione protettiva verso i batteri della bocca  
• Difficoltà nella deglutizione e masticazione
• Difficoltà a parlare
• Gonfiore e ingrossamento delle ghiandole salivari, che diventano dolenti
• Calcoli all’interno delle ghiandole salivari
• Infezioni all’interno della bocca che possono manifestarsi sotto forma di lingua patinata o bianca (candida, mughetto)

La secchezza oculare è invece associata a:

• Prurito, bruciore o dolore oculare
• Sensazione di avere un corpo estraneo (sabbia) negli occhi
• Irritazione e gonfiore delle palpebre
• Stanchezza degli occhi
• Sensibilità alla luce
• Secrezione di muco dagli occhi

Tali disturbi si aggravano in circostanze particolari, per esempio quando ci si trova in un ambiente con aria condizionata, in un ambiente ventoso o fumoso, oppure quando si sta affrontando un viaggio aereo.

Nei casi più severi, il sistema immunitario arriva ad aggredire altri organi del corpo, solitamente adiacenti alle ghiandole esocrine, provocando disturbi quali:

• Secchezza della cute
• Sensazione di fatica e spossatezza
• Dolore muscolare
• Dolori, rigidità e gonfiore alle articolazioni
• Difficoltà a concentrarsi
• Vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni)
• Polmoniti e fibrosi polmonari
• Nefriti, glomerulonefriti

Come capire se si ha la sindrome di Sjögren?

Il consiglio, qualora si riscontri secchezza oculare, orale o vaginale, è quello di rivolgersi al medico, che procederà a un esame obiettivo e valuterà se prescrivere visite specialistiche (oculistica, dentistica o ginecologica).

I sintomi associati alla sindrome di Sjögren sono infatti simili a quelli indotti da altre patologie, perciò per accertare la malattia il processo diagnostico deve tenere conto di alcuni criteri prestabiliti:

• Secchezza oculare avvertita ogni giorno per almeno 3 mesi, sensazione di sabbia all’interno degli occhi, utilizzo di gocce lubrificanti almeno 3 volte al giorno
• Secchezza orale persistente ogni giorno per almeno 3 mesi, consumo quotidiano di liquidi per facilitare la deglutizione di cibi secchi

Una volta appurata la presenza di sintomi oculari o orali, si procede a ulteriori accertamenti, tra i quali vi sono:

• Test di Schirmer, che rileva la funzionalità della ghiandola lacrimale misurando la quantità di lacrime secrete
• Break up time, che valuta l’efficienza del meccanismo di lacrimazione andando ad analizzare il film lacrimale che idrata l’occhio
• Esami del sangue, volti a ricercare anticorpi anomali: anticorpi SS-A e SS-B, anticorpi antinucleo, test per gli Anticorpi anti-ENA e fattore reumatoide
• Biopsia del labbro, con cui si preleva un piccolo frammento del labbro inferiore al fine di riscontrare l’eventuale presenza di globuli bianchi nelle ghiandole salivari
• Velocità del flusso salivare, che misura la secrezione di saliva prodotta in termini di quantità e peso

I valori ematici non sono sufficienti, di per sé, a motivare una diagnosi di sindrome di Sjögren, poiché spesso evidenziano anomalie che sono proprie di soggetti sani o affetti da altre patologie. Una corretta diagnosi si fonda perciò sulle evidenze raccolte, che includono sintomi, esito dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi effettuate. Lo specialista di riferimento è il medico reumatologo.

Come curare la sindrome di Sjögren?

Attualmente non vi è una terapia definitiva per la sindrome di Sjögren, tuttavia è possibile agire sui sintomi al fine di alleviarli.

Per il trattamento degli occhi secchi possono essere utilizzati:

• Colliri a base di lacrime artificiali
• Unguenti lubrificanti
• Colliri a base di corticosteroidi, per curare gli occhi irritati
• Occhiali a camera umida, che contribuiscono a preservare l’umidità dell’occhio e a proteggerlo da sostanze irritanti
• Occlusione puntale, una procedura chirurgica che blocca il dotto lacrimale in modo che le lacrime possano restare più a lungo all’interno dell’occhio. L’intervento può essere effettuato tramite laser, cauterizzazione o inserendo dei tappi occlusivi di diverso materiale

Tra i rimedi per contrastare i disturbi dovuti alla secchezza della bocca vi sono:

• L’aumento del consumo di liquidi 
• L’utilizzo di gomme da masticare senza zucchero al fine di incrementare la produzione di saliva
• La lubrificazione della lingua tramite cubetti di ghiaccio
• Il mantenimento di una corretta igiene orale per evitare carie e infiammazioni
• L’uso di collutori per lenire bruciore o fastidio e prevenire infezioni
• L’astensione dal fumo, che oltre a irritare la bocca facilita l’evaporazione della saliva
• L’impiego di prodotti sostitutivi della saliva (in forma di gel, gomma da masticare o spray)

Gli effetti della sindrome di Sjögren possono essere trattati con la pilocarpina, che stimola le ghiandole a secernere una maggiore quantità di saliva e lacrime. L’assunzione di questo farmaco è valutata sulla base delle caratteristiche del singolo paziente, e specialmente della tolleranza dimostrata nei confronti dei possibili effetti collaterali.

La secchezza vaginale e quella della pelle possono essere trattate utilizzando, nel primo caso, lubrificanti e creme a base di estrogeni, nel secondo, saponi e creme idratanti.

I sintomi muscolari e articolari possono essere trattati con farmaci antinfiammatori non steroidei o mediante l'idrossiclorochina, che sembra anche limitare l'aggressione del sistema immunitario alle ghiandole lacrimali e salivari. 

Cosa mangiare con la sindrome di Sjögren?

La bocca secca provocata dalla sindrome di Sjögren può risultare un disturbo molto fastidioso, capace di incidere negativamente sulla quotidianità delle persone che ne sono affette. Con qualche accorgimento nelle abitudini alimentari, tuttavia, il paziente può ottenere un notevole miglioramento nella qualità di vita.

Ecco alcuni dei comportamenti raccomandati per attenuare questo sintomo:

• Ridurre il consumo di alcol
• Evitare di eccedere nel consumo di alimenti dolci visto l’aumentato rischio di sviluppare carie dentali che comporta la sindrome
• Bere molti liquidi, specialmente l’acqua, per limitare la secchezza della bocca
• Stimolare la produzione di saliva con gomme da masticare o caramelle, oppure versando nell’acqua del succo di limone

Prognosi

Solitamente, la sindrome di Sjögren non incide sull’aspettativa di vita, ma può comportare complicanze anche gravi, nel caso in cui gli anticorpi danneggino altri organi, come linfonodi, polmoni o reni. Tra le patologie provocate dalla sindrome rientrano in particolare:

• Linfoma non-Hodgkin, che porta all’ingrossamento di un linfonodo inguinale, ascellare o del collo
• Infiammazioni e ulcere corneali che, se non trattate, possono causare danni persistenti e la perdita della vista
• Disturbi in gravidanza: le donne affette dalla sindrome che vogliano affrontare una gravidanza dovrebbero verificare la presenza di anticorpi anti SS-A e SS-B che possono provocare arresti cardiaci nel feto oppure il lupus o disfunzioni cardiache nei neonati
• Neuropatia periferica, con conseguente perdita di sensibilità nelle mani e nei piedi
• Fenomeno di Raynaud, che produce, in condizioni di freddo o stress, una diminuzione del flusso ematico in regioni periferiche come mani, orecchie e naso, con un conseguente cambiamento del colorito
• Polmoniti
• Infiammazioni o calcoli renali
• Ipotiroidismo
• Sindrome dell'intestino irritabile