Che cos'è la sindrome di Horner?
La sindrome di Horner, o sindrome di Bernard-Horner, è una condizione neurologica caratterizzata da una disfunzione del sistema nervoso autonomo, in particolare della via simpatica. Questo disturbo si verifica a seguito di un'alterazione, di natura patologica o traumatica, che coinvolge le fibre nervose simpatiche che originano nel midollo spinale e innervano l'occhio e le strutture circostanti.
Il sistema nervoso simpatico, responsabile del controllo di funzioni involontarie, subisce un'interruzione o un malfunzionamento lungo il suo percorso. La via simpatica coinvolta attraversa tre neuroni distinti: il primo neurone ha origine nell'ipotalamo e scende al livello toracico del midollo spinale, il secondo neurone percorre il tronco simpatico attraverso il collo, mentre il terzo neurone si dirige verso l'occhio attraverso la base del cranio e la cavità orbitaria.
Clinicamente, la sindrome di Horner si manifesta con segni e sintomi localizzati tipicamente su un solo lato del volto, a causa del danno unilaterale alla via simpatica. I sintomi caratteristici includono ptosi palpebrale (abbassamento della palpebra superiore), miosi (restringimento della pupilla), enoftalmo apparente (retrazione del bulbo oculare) e assenza di sudorazione (anidrosi) sulla parte del viso coinvolta.
Le cause possono essere suddivise in tre categorie principali:
- congenite: presenti dalla nascita e legate a malformazioni del sistema nervoso autonomo.
- patologiche: secondarie a condizioni come tumori (ad esempio il tumore di Pancoast nel polmone), ictus, aneurismi o malattie infiammatorie.
- traumatiche: legate a lesioni del collo, della testa o a interventi chirurgici che danneggiano le vie simpatiche.
Una diagnosi accurata è fondamentale per identificare la causa sottostante della sindrome di Horner, poiché il trattamento deve essere mirato alla condizione primaria. Una gestione terapeutica inadeguata può risultare inefficace o addirittura dannosa, rendendo cruciale un corretto inquadramento diagnostico attraverso esami clinici e strumentali adeguati.
Sindrome di Horner, cause e fattori di rischio
Come detto l’eziologia può essere suddivisa in tre macro categorie:
- cause congenite
- cause patologiche e neoplastiche
- cause traumatiche
La forma congenita della sindrome è piuttosto rara, e costituisce circa il 5% dei casi. In questo caso il malfunzionamento dei nervi coinvolti è dovuto ad un difetto congenito le cui cause sono generalmente idiopatiche, ossia non conosciute con precisione.
Le patologie che possono portare ad una ridotta funzionalità della porzione di sistema nervoso autonomo e conseguentemente causare questa condizione sono diverse.
Si fa presente che l’innervazione del volto ha un percorso piuttosto articolato che dal tronco encefalico attraversa il torace e poi risale al volto. Questo dettaglio serve per comprendere che le cause della sindrome possono partire anche da distretti apparentemente non pertinenti a quello del viso e dell’occhio.
Tra le malattie che hanno come conseguenza la sindrome di Horner, ci sono:
Ci sono poi alcuni eventi traumatici che causano il danneggiamento o il temporaneo malfunzionamento dei nervi interessati dalla sindrome.
Tra questi troviamo per esempio:
- traumi al collo, con danni alla giugulare o alla carotide
- traumi con lesioni all’aorta
- traumi post operatori per interventi al petto o alla gola (tiroidectomia)
Infine rientrano tra le possibili cause anche:
Quali sono i sintomi?
La sintomatologia è abbastanza tipica e coinvolge essenzialmente alcune attività del sistema nervoso autonomo che regolano il funzionamento dell’occhio omolaterale (cioè relativo alla parte del viso in cui il nervo è coinvolto da malfunzionamento) e la sudorazione.
Tra i principali e più evidenti sintomi ci sono:
- pupilla contratta e insensibile alle fonti luminosa (miosi), con conseguente anisocoria (differenza di diametro tra le due pupille)
- palpebra superiore cadente (ptosi)
- mancata sudorazione della parte del volto coinvolta (anidrosi)
- eterocromia dell’iride, cioè differenza di colore tra i due iridi nello stesso individuo
- arrossamento della parte bianca dell’occhio (congiuntiva)
- difetti di lacrimazione (eccessiva o assente)
Questa sintomatologia descrive un evidente malfunzionamento dell’occhio che può essere accompagnato da ulteriori sintomi accessori, quali:
Come si diagnostica e si cura la sindrome di Horner
Si precisa subito che, data la pericolosità per la salute del paziente che comportano alcune delle cause della sindrome di Horner, è consigliabile recarsi dal proprio medico immediatamente alla comparsa dei primi sintomi.
Le cause della condizione possono essere appurate solamente con la cosiddetta diagnosi differenziale, che è volta ad eliminare una alla volta le cause possibili, fino a rimanere con quella definitiva, in un processo ad esclusione.
Si articola tradizionalmente in tre fasi. La prima è la raccolta dei dati anamnestici, detta anche anamnesi. Il medico annota i sintomi riferiti dal paziente e ne indaga le circostanze di insorgenza, l’intensità e la durata. Utile in questa fase verificare anche eventuali familiarità del paziente con neoplasie neurologiche.
La fase successiva è quella dell’esame obiettivo, ossia la visita vera e propria, in cui il medico verifica l’eventuale malfunzionamento della pupilla, tipicamente esponendola alla luce, per verificarne la miosi.
La terza fase è quella degli esami diagnostici specifici, in particolare esami neurologici e di diagnostica per immagini, come risonanza magnetica e TAC, che daranno il responso definitivo.
La terapia è evidentemente del tutto dipendente dalla diagnosi, e può essere di tipo farmacologico o chirurgico a seconda dell’eziologia, ma anche delle condizioni individuali del paziente, che il medico dovrà valutare di volta in volta.