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Il tumore al cervelletto

A cura di
Alberto
Lerario

Il tumore al cervelletto è un termine parzialmente improprio con il quale si indicano varie neoplasie che possono colpire diverse parti del sistema nervoso centrale, tra cui anche il cervelletto

Cenni anatomici del cervelletto  

Il cervelletto o cerebello è una struttura del sistema nervoso centrale e più precisamente è parte dell’encefalo, insieme al telencefalo, al diencefalo e al tronco encefalico. Ha una forma ovoidale, pesa circa 130/140 grammi e costituisce il 10% di tutto l’encefalo da un punto di vista della massai

È collocato nella fossa cranica posteriore e dal punto di vista della struttura è diviso in due parti, dette emisferi cerebellari che sono separate da una linea centrale detta vermis (dalla parola latina che significa verme).

Per quello che riguarda la composizione, si distinguono una sostanza grigia in superficie, caratterizzata da pieghe e che forma il rivestimento detto corteccia cerebellare, e una sostanza bianca, che si trova invece in profondità rispetto alla corteccia. Essendo parte del sistema nervoso centrale, a livello cellulare è composto da neuroni, le cellule che costituiscono i nostri sistemi nervosi centrale e periferico. 

A cosa serve il cervelletto? 

Dal punto di vista funzionale quest’area è molto importante perché è implicata in due tipi di funzioni: 

  • funzioni motorie
  • funzioni cognitive

Tra le funzioni motorie controllate dal cervelletto ci sono la coordinazione della muscolatura volontaria, dell’apprendimento e del mantenimento dell’equilibrio e della postura

Per quello che riguarda invece le funzioni cognitive, il cervelletto è implicato nel linguaggio e nell’attenzione

Infine negli ultimi tempi si sono diffuse negli ambienti della neurologia speculazioni in merito al fatto che il cervelletto sia in qualche modo coinvolto anche nella gestione di alcuni stati emotivi, come la paura e la risposta ad essa. Queste funzioni del cervelletto rimangono però al momento mere speculazioni, in quanto mancano studi scientifici che confermino simili conclusioni.

Tumore al cervelletto, sintomi e segni

Il cervelletto è soggetto all’insorgenza di tumori, sia maligni, sia benigni. Tra i principali, ricordiamo:

I sintomi che colpiscono i pazienti in cui si sviluppi uno di questi tumori dipendono da alcuni fattori, quali la localizzazione del tumore, le dimensioni della massa tumorale,  e l’eventuale presenza o meno di metastasi

La sintomatologia tuttavia coinvolge chiaramente le funzioni a cui il cervelletto è deputato, per cui in generale in caso di neoplasia nella zona i sintomi più comuni: 

Nel caso di metastasi che si estendano oltre la zona del cervelletto, la sintomatologia si può allargare grandemente, e dipende dalla zona del cervello su cui le masse tumorali vanno ad incidere ed esercitare pressione. 

Medulloblastoma

Si tratta di un tumore abbastanza raro, la cui origine è probabilmente la proliferazione di alcune cellule del cervelletto, le cosiddette cellule progenitrici indifferenziate. Pur essendo raro, ha una velocità di sviluppo e un potere di estensione molto elevati, il che lo rendono una neoplasia molto pericolosa e di difficile cura, se non presa per tempo. Questa caratteristica del tumore è detta potere infiltrativo, ed è la capacità che ha la massa tumorale di andare oltre l’area da cui si è originata, per colpire altre zone. 

Appartiene ad una categoria di tumori che viene definita dei tumori primitivi neuroectodermici dell’encefalo, o con una sigla inglese “PNET” (primitive neuro-ectodermal tumors). 

Astrocitoma 

Questo tipo di tumore può essere sia benigno, sia maligno e prende il suo nome dalle cellule dette astrociti da cui si sviluppa. Una delle caratteristiche di questo tumore è il fatto che possa essere focale o diffuso. Nel primo caso la massa tumorale si presenta come separata dal resto delle strutture dell’area sane, il che la rende più facilmente individuabile e, soprattutto, attaccabile.

Nel caso di astrocitoma diffuso invece le cellule tumorali sono sparse nell’area in cui si sono sviluppati. 

Glioblastoma

Il glioblastoma è senza alcun dubbio il tumore cerebrale più pericoloso conosciuto al momento. Appartiene alla categoria degli astrocitomi, ma lo consideriamo a parte perché il tasso di mortalità è estremamente elevato. 

I pazienti che vengono colpiti da glioblastoma sono soliti morire entro poche settimane o mesi, anche se sottoposti a tutte le terapie oncologiche conosciute. 

Si può sviluppare in ogni area dell’encefalo, e quindi anche del cervelletto. 

Cavernoma cerebrale 

Il cavernoma cerebrale è una formazione tumorale benigna che consiste in un grumo di vasi sanguigni che assumono la classica forma di un lampone. Solitamente asintomatico finché di piccole dimensioni, può diventare un problema in caso la sua massa aumenti di dimensioni. In questa circostanza infatti essa può esercitare una pressione sulle zone circostanti e portare ad alcuni problemi, che dipendono dall’area in cui si sviluppa. 

Il cavernoma cerebrale può trovarsi in qualsiasi area dell’encefalo, quindi anche nel cervelletto. 

Emangioblastoma

L’emangioblastoma è un tumore dell’encefalo che si origina però nei vasi sanguigni. Tra i tumori cerebrali più rari, è composto da cellule stromali e si forma nel cervelletto, nel midollo spinale e nel tronco encefalico. 

È spesso associato ad una maggiore produzione di cellule ematiche, segnatamente di globuli rossi. Ha una percentuale di risoluzione molto alta, se il tumore viene asportato correttamente. 

Quali sono le cause del tumore al cervelletto? 

Le cause delle neoplasie cerebrali, e quindi anche dei tumori che colpiscono il cerebello sono per lo più ignote al momento

Ci sono varie ipotesi, come per molti tumori, tra cui la predisposizione genetica e alcuni fattori ambientali, che potrebbero, per meccanismi ancora poco chiari, far sì che l’organismo reagisca con una proliferazione cellulare anomala e quindi sviluppi un tumore. 

Dette ipotesi non hanno però ancora trovato conferma in studi definitivi sull’argomento. 

Come si diagnostica un tumore al cervelletto? 

Il processo diagnostico dei tumori al sistema nervoso centrale procede di norma secondo il tradizionale iter tripartito. 

Si comincia con l’esame anamnestico, che consiste nella raccolta dei dati sulla sintomatologia e sullo storico del paziente. Questa parte solitamente avviene sotto forma di colloquio tra paziente e medico specialista. 

La fase successiva è quella della visita vera e propria, detta esame obiettivo. In questa fase il medico esamina alcuni parametri fondamentali del paziente, quali il respiro, il battito cardiaco e la pressione. Non è raro, soprattutto nel caso di sospetta malattia che coinvolga il sistema nervoso centrale, che il medico sottoponga il paziente anche a piccoli test di coordinazione motoria e di capacità cognitive. 

La diagnosi definitiva però può avvenire solo tramite la diagnostica per immagini, quindi tramite tomografia assiale computerizzata (TAC), risonanza magnetica nucleare, e in alcuni casi anche biopsia e puntura lombare (anche se per il tumore al cervelletto non è necessaria). 

Come si cura il tumore al cervelletto? 

Le soluzioni terapeutiche per i tumori alla zona del cervelletto dipendono dal tipo di tumore, dalla sua estensione e dalle condizioni in cui il paziente si trova. 

Nel caso di tumori benigni, come il cavernoma, si tende a mantenere l’approccio di osservazione, senza intervenire fino a quando non insorgono sintomi che compromettono la qualità della vita del paziente. Questo solitamente avviene con l’aumento della massa tumorale. In questo caso si procede con l’asportazione tramite intervento chirurgico. 

Nel caso di tumori maligni le opzioni terapeutiche sono:

  • radioterapia
  • chemioterapia
  • intervento chirurgico

La scelta tra una o più opzioni dipende molto dalla posizione del tumore, che in alcuni casi non è raggiungibile tramite operazione chirurgica, e da altri fattori che vengono valutati dal medico dopo la diagnosi di tumore. 

Quanto si vive con un tumore al cervelletto?

La prognosi è estremamente varia e dipende da molti fattori. Tra i principali c’è la natura del tumore. Come abbiamo visto, nel caso di glioblastoma le possibilità di sopravvivenza sono molto remote, così come nel caso di medulloblastoma.

Negli altri casi, la tempestività della diagnosi, la risposta individuale alla terapia e le condizioni di partenza del paziente sono tutti elementi fondamentali nella determinazione della sopravvivenza o meno. 

Oltre a questo anche lo stadio del tumore incide parecchio. I tumori cerebrali sono divisi in due stadi, con i tumori cerebrali primari che sono più facilmente curabili e tra cui rientrano anche i tumori benigni. Nel caso di tumori cerebrali secondari invece siamo in presenza di metastasi che hanno colpito o altri organi o altre parti interne alla scatola cranica. Con le metastasi gli interventi a disposizione dei medici sono esclusivamente palliativi e di gestione dei sintomi.