Il mieloma o mieloma multiplo è un tumore del sangue che si sviluppa a partire da alcune cellule del midollo osseo, le cosiddette plasmacellule
Cos'è il mieloma?
Il mieloma è un tumore del sangue che ha origine in alcune cellule del midollo osseo, ossia il tessuto spugnoso che si trova all’interno di alcune ossa e che ha, tra le sue funzioni principali, proprio quella di produrre cellule ematiche.
Questo tipo di neoplasia causa un’espansione del midollo osseo, dovuta a un’anomalia nelle cellule adibite alla produzione di gammaglobuline e anticorpi, le cosiddette plasmacellule. In alcuni casi, il mieloma può provocare fratture ossee, a causa dei rigonfiamenti e un incremento della concentrazione ematica degli anticorpi.
Il mieloma viene detto multiplo nel momento in cui le aree dell’organismo colpite sono molteplici. Ci sono, però, regioni maggiormente predisposte ad essere coinvolte da questa neoplasia e sono, ad esempio, il cranio, la colonna vertebrale, le costole e il bacino.
Secondo i dati dell’Istituto Superiore di Sanità, il mieloma è un tumore relativamente raro. In Italia colpisce circa sette uomini ogni 100 mila abitanti e 4,5 donne nello stesso gruppo di popolazione.
Perché viene il mieloma?
Come indicato, il mieloma nasce da un'alterazione delle plasmacellule, cellule del midollo osseo deputate alla produzione di anticorpi. In questa malattia la proliferazione delle plasmacellule diventa incontrollata, compromettendo anche la produzione di altre cellule fondamentali quali globuli bianchi e rossi.
Le cause che portano allo sviluppo di questa anomalia non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia, è noto che il mieloma sia spesso associato a una condizione chiamata MGUS, ossia gammopatia monoclonale di significato incerto, per cui si registrerebbero elevati livelli ematici di immunoglobuline.
Tale condizione è asintomatica e non richiede alcun trattamento, ma un paziente con MGUS ogni 100 si ammala di mieloma multiplo, ragion per cui le persone che sviluppano questa condizione dovrebbero sottoporsi a controlli periodici per intercettare tempestivamente l’eventuale insorgenza del tumore.
Oltre a questo aspetto, ci sono ulteriori fattori di rischio in grado di favorire l’insorgere e lo sviluppo della neoplasia, tra i quali:
- età: le persone anziane (a partire dai 70 anni) avrebbero un rischio maggiore di ammalarsi. Sono più rari i casi di mieloma multiplo nella popolazione under 40
- genere: il mieloma ha un’incidenza maggiore tra la popolazione maschile rispetto a quella femminile
- etnia: l’etnia afroamericana ha due volte più probabilità di ammalarsi di mieloma multiplo rispetto a quella caucasica
- familiarità con MGUS e mieloma multiplo
Pur non essendo ancora pienamente confermato un rapporto di causalità diretto, fattori come un sistema immunitario compromesso (ad esempio nei pazienti che hanno contratto il virus dell’Hiv), obesità ed esposizione ad alcune sostanze chimiche o radiazioni potrebbero influenzare lo sviluppo del mieloma.
Come ci si accorge di avere il mieloma?
Negli stadi iniziali della malattia può accadere che il paziente non accusi alcun tipo di sintomo. Per questo motivo, solitamente, il mieloma viene scoperto casualmente in seguito ad esami effettuati per altre condizioni cliniche, patologie differenti o, magari, con esami di routine.
Nel momento in cui, invece, le manifestazioni sintomatologiche compaiono, queste possono includere dolore osseo, in particolare a livello della schiena, dei fianchi e delle costole. Si tratta di un tipo di dolore profondo, che persiste nel tempo e peggiora in seguito al movimento.
I pazienti con mieloma possono sviluppare fratture ossee a causa dell'indebolimento provocato dalla neoplasia, oppure subire la compressione del midollo spinale. Le zone più vulnerabili includono le costole e la colonna vertebrale. In quest'ultima, il collasso di alcune porzioni può causare una compressione midollare e lo schiacciamento dei nervi.
| Altri sintomi del mieloma |
- Anemia: il mieloma, alterando la produzione di cellule ematiche da parte del midollo osseo, può anche portare ad una ridotta produzione di globuli rossi. Non solo, l’anemia può essere anche l’effetto collaterale di alcuni farmaci utilizzati per il trattamento della malattia stessa.
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- Ipercalcemia, ossia un’aumentata concentrazione di calcio nel sangue, dovuta al suo rilascio da parte delle ossa colpite dal tumore. A sua volta, l’ipercalcemia causa confusione e sonnolenza, stitichezza, minzione frequente, sete e malessere generale.
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Come si fa la diagnosi di mieloma?
L’assenza di sintomi nella fase iniziale del tumore e la sua rarità rendono particolarmente complessa la diagnosi del mieloma che, infatti, può avvenire in maniera collaterale, a fronte di esami effettuati per altre ragioni.
Nel caso in cui, quindi, il medico sospetti che il paziente possa avere il mieloma, vengono prescritti innanzitutto degli esami del sangue e in particolare:
- Ves (Velocità di eritrosedimentazione)
- Pv (viscosità del sangue)
- Dosaggio degli anticorpi prodotti dalle plasmacellule tumorali
- Ematocrito
- Calcemia
- Indicatori della funzionalità di reni e fegato
Nei pazienti affetti da mieloma, i valori della Ves e della Pv risultano più alti del normale e ci può essere una ridotta produzione di globuli rossi o piastrine, riscontrabile dai risultati dell’ematocrito.
Un esame completo delle urine può evidenziare anche la presenza delle proteine di Bence Jones, proteine anomale prodotte dalle plasmacellule tumorali che, nel loro passaggio dal sangue alle urine, possono danneggiare i reni.
Per la diagnosi di mieloma, possono essere prescritti anche esami strumentali per immagini quali le radiografie a raggi X, tramite le quali verificare eventuali danni ossei, risonanze magnetiche e Tac.
La biopsia del midollo osseo è un esame necessario per confermare la diagnosi. Durante questo esame, un piccolo campione di midollo, solitamente prelevato dalle ossa del bacino, viene analizzato al microscopio per individuare la presenza di plasmacellule tumorali.
Come si cura il mieloma?
L’obiettivo delle terapie contro il mieloma è duplice: tenere il tumore sotto controllo e curare le principali manifestazioni sintomatologiche legate a esso.
I trattamenti terapeutici per la cura del mieloma si dividono principalmente in trattamenti iniziali non intensivi, per pazienti non in buona salute o anziani, e intensivi, per le persone giovani o che godono di buona salute.
I trattamenti vengono definiti intensivi in quanto vengono impiegate alte dosi di farmaci, a cui segue il trapianto di cellule staminali del midollo.
I farmaci utilizzati sono i chemioterapici, che servono a eliminare le cellule neoplastiche e i cortisonici che possono aumentare l’efficacia della chemioterapia.
Il trapianto di staminali può essere:
- autologo: le cellule vengono prelevate prima del trattamento direttamente dal paziente
- allogenico (più raro): le cellule vengono prelevate da parenti stretti o da donatori non imparentati
Le terapie attualmente a disposizione non sono in grado di guarire definitivamente il mieloma, ma ne controllano l'evoluzione e migliorano la qualità di vita del paziente.
Si muore se colpiti da mieloma?
La risposta non è semplice e la prognosi dipende da molti fattori, tra cui lo stadio della malattia al momento della diagnosi, le caratteristiche biologiche del tumore, l'età del paziente, la sua salute generale e la risposta alle terapie.
Il mieloma multiplo è una malattia cronica, ma grazie ai progressi della ricerca e all'introduzione di nuove terapie, l'aspettativa di vita per i pazienti colpiti è notevolmente migliorata negli ultimi anni. La sopravvivenza a 5 anni è aumentata significativamente, raggiungendo percentuali superiori al 50% e un numero sempre più crescente di pazienti vive per molti anni dalla diagnosi, grazie ai trattamenti sempre più efficaci e personalizzati.
Una diagnosi precoce e una malattia meno aggressiva sono generalmente associate a una prognosi più favorevole.