Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune della cute che determina vesciche e prurito. Richiede terapia farmacologica a base di corticosteroidi e immunosoppressori.
Che cos’è il pemfigoide bolloso?
Il pemfigoide bolloso è una malattia di tipo autoimmune dovuta all’attacco del sistema immunitario ai danni della cute. Come conseguenza principale si determinano vesciche piuttosto grandi che sono causa, a loro volta, di prurito.
Dal punto di vista dell’incidenza, questa malattia autoimmune tende a colpire pazienti che hanno una età superiore ai 60 anni. La seconda fascia di popolazione colpita è data dai giovani adulti, mentre i neonati e i bambini sono raramente interessati.
Quali sono i sintomi del pemfigoide?
Il paziente sperimenta inizialmente un prurito intenso in diverse parti del corpo. Spesso questo prurito è l’unico sintomo della malattia per diverso tempo, anche anni. Segue poi un arrossamento cutaneo, che può far confondere il pemfigoide con l’orticaria.
Il sistema immunitario, quindi, sviluppa anticorpi che attaccano la cute. Questo passaggio determina l’affiorare delle vescicole, che possono avere dimensioni anche grandi, sono tese, presentano al loro interno un essudato di colore chiaro, e sono fonte di ulteriore prurito; attorno alle vescicole la cute può essere normale, può apparire arrossata oppure infiammata. Queste vescicole tendono a non rompersi e nel caso dovesse succedere si ha una guarigione relativamente rapida, e possono verificarsi iperpigmentazione o ipopigmentazione.
Le zone del corpo interessate dalle vescicole sono quelle in cui avviene una flessione. Si pensi alle ascelle, alla zona interna del gomito, o la zona posteriore del ginocchio. È raro che la bocca o il naso siano interessati.
Che differenza c’è tra pemfigo e pemfigoide?
La differenza tra pemfigo e pemfigoide, anche se entrambe sono malattie bollose, risiede nel fatto che in caso di pemfigo ad essere attaccate sono le strutture più superficiali o più profonde della cute o delle mucose, rispettivamente il pemfigo foliaceo o il pemfigo volgare.
In caso di pemfigoide, invece, le strutture interessate sono quelle presenti nella giunzione tra il derma e l’epidermide, per quanto riguarda la cute, mentre nelle mucose le strutture sono quelle comprese tra il corion e l’epitelio.
Come si prende il pemfigoide bolloso?
Il fattore scatenante è un meccanismo autoimmune. Il sistema immunitario attacca erroneamente la pelle e più raramente le mucose, come si è anticipato, provocando la formazione di vescicole bollose.
I principali bersagli dell’attacco immunitario sono due proteine strutturali presenti nella giunzione dermo-epidermica, la BPAg1 e la BPAg2, che contribuiscono al collegamento dell’epidermide con il derma. La presenza di autoanticorpi IgG diretti verso questi antigeni porta alla separazione delle cellule della pelle, causando come conseguenza bolle piene di liquido.
In che modo si svolge la diagnosi?
La diagnosi del pemfigoide bolloso si basa su un approccio combinato che include l’anamnesi del paziente, l’esame clinico delle lesioni cutanee e test di laboratorio specifici. Inizialmente, il medico osserverà le bolle e le zone interessate e chiederà informazioni riguardo ai sintomi. Per stabilire una diagnosi definitiva, di solito sono necessari i seguenti passaggi:
- biopsia cutanea: viene prelevato un piccolo campione di pelle dalla zona interessata per essere esaminato al microscopio. È quindi possibile svolgere una analisi istologica
- immunofluorescenza diretta: il campione di pelle, prelevato in prossimità della vescicola, viene analizzato con la tecnica della immunofluorescenza diretta. Questa procedura è in grado di rilevare la presenza di immunoglobuline G (IgG) depositate lungo la membrana basale. La presenza di IgG è la chiara indicazione del pemfigoide bolloso.
Come curare il pemfigoide bolloso?
Il trattamento deve essere personalizzato in base alla gravità della malattia e alla risposta del paziente, monitorando attentamente gli effetti collaterali dei farmaci.
Il trattamento del pemfigoide bolloso mira a ridurre i sintomi, diminuire l'infiammazione, prevenire la formazione di nuove bolle e promuovere la guarigione delle lesioni. Una volta diagnosticata la malattia, il piano di trattamento può include:
- corticosteroidi topici o sistemici: i corticosteroidi sono spesso la prima linea di trattamento. Se applicati localmente sulla pelle possono aiutare a controllare le lesioni meno gravi. In casi più severi, possono essere necessari corticosteroidi orali o per via endovenosa per controllare l’azione della malattia
- agenti immunosoppressori: farmaci come azatioprina, micofenolato mofetile o ciclofosfamide possono essere usati insieme ai corticosteroidi per ridurne la dose necessaria, minimizzando così gli effetti collaterali
- immunomodulatori: alcuni farmaci, come la dapsone o il rituximab, un anticorpo monoclonale che mira a specifiche cellule del sistema immunitario, possono essere utilizzati per controllare l’attività autoimmunitaria nella malattia.
Trattamenti adiuvanti, come bagni emollienti, creme idratanti e cura delle ferite, possono inoltre aiutare a gestire i sintomi. I sintomi, infine, tendono a diminuire nel giro di pochi mesi, ma le terapie devono essere adottate nel lungo periodo, se si vuole una completa remissione della malattia.
Quanto tempo ci vuole per guarire dal pemfigoide bolloso?
Dal pemfigoide bolloso si guarisce, solitamente in un arco di tempo compreso tra i 3 e i 6 anni. Il decorso è quindi benigno, e alterna periodi di remissioni a periodi di recidiva. Potenzialmente è una patologia che determina la morte del paziente, soprattutto in assenza di terapia.