Che cos’è la sindrome neurolettica maligna?
La sindrome neurolettica maligna (SNM), nota anche come sindrome maligna da neurolettici (NMS, dall'inglese neuroleptic malignant syndrome), è una rara emergenza neuropsichiatrica caratterizzata da ipertermia, alterazioni dello stato mentale, disautonomia e rigidità muscolare.
Si manifesta prevalentemente nei pazienti in trattamento con farmaci antipsicotici, generalmente nelle prime due settimane di terapia.
Da un punto di vista epidemiologico, la SNM ha un'incidenza stimata di circa 0,02-0,03% nei pazienti trattati con antipsicotici, corrispondente a circa 1 caso ogni 5.000-10.000 pazienti in terapia.
Si osserva una maggiore frequenza negli uomini, con un rapporto di circa 2:1 rispetto alle donne.
Quali sono i sintomi della sindrome neurolettica maligna?
La sindrome presenta una sintomatologia fisiologica abbastanza precisa, che può anche essere molto seria e portare a conseguenze gravi per il paziente che la sviluppa.
Tra i principali sintomi associati ad essa troviamo:
- febbre con temperature molto alte, anche oltre i 40 gradi
- stati confusionali o alterazione dello stato mentale
- stati di agitazione
- coma
- battito cardiaco molto accelerato (tachicardia) o comunque aritmie
- respirazione affannosa ad alta frequenza (tachipnea)
- rigidità muscolare generalizzata grave, con lesioni delle fibre
- pressione arteriosa a livello alto, o comunque con variazioni frequenti
- valori anomali di alcuni minerali nel sangue, come il potassio
- leucocitosi, cioè aumento dei globuli bianchi nel sangue
- diaforesi, o aumento del sudore
- problemi di deglutizione
- tremori
- mutismo.
Cosa si rischia con la NMS?
Le complicazioni della sindrome sono potenzialmente mortali. Si tratta di un’emergenza neurologica molto seria che va presa in tempi rapidi per poter essere trattata con efficacia.
Il tasso di mortalità è del 10%, con un netto miglioramento rispetto al passato, ma rimane comunque una condizione molto pericolosa.
Le complicazioni che insorgono in caso di mancato trattamento sono le seguenti:
Quali sono le cause?
Le cause non sono chiarissime, ma coinvolgono comunque l’uso di farmaci cosiddetti neurolettici, cioè inibitori dei cicli dopaminergici che servono per il trattamento di diverse malattie psichiatriche, quali:
Possono venire prescritti farmaci di questo tipo anche a pazienti che soffrano di depressione o di disturbo ossessivo compulsivo.
I fattore di rischio principale è quindi l’assunzione di un farmaco neurolettico. Si ipotizza tuttavia che ci possano essere dei fattori genetici predisponenti, che rendono lo sviluppo della sindrome più probabile, anche se al momento non è possibile stabilirlo con certezza.
Solitamente viene sviluppata in età adulta, ma questo sembra essere dovuto integralmente al fatto che questo tipo di farmaci non viene prescritto a pazienti di minore età con la stessa frequenza con cui invece lo si dà agli adulti.
Diagnosi e trattamenti
Vale la pena ripetere che il trattamento va somministrato in tempi rapidi, pertanto anche la diagnosi va fatta tempestivamente per poter agire.
Per questa sindrome è necessario il processo diagnostico conosciuto come diagnosi differenziale, in quanto ci sono alcune condizioni che possono avere una sintomatologia simile e vanno escluse per poter intervenire nel modo corretto.
Le patologie che danno sintomi simili sono:
- ipertermia maligna
- sindrome serotoninergica
- infezioni gravi, come quelle del sistema nervoso centrale (meningite), la sepsi o la polmonite
La diagnosi differenziale parte dalla raccolta dei dati anamnestici, con la quale il medico annota i sintomi e tutte le circostanze della loro comparsa. In questa fase solitamente il medico chiede anche che tipo di farmaci il paziente stia prendendo, il che è già un passo molto importante nella direzione della diagnosi corretta.
Successivamente si esegue l’esame obiettivo in cui il medico verifica personalmente la sintomatologia e i parametri vitali.
Perché la sindrome sia conclamata è necessario che sia accertato che il paziente assuma farmaci neurolettici, inoltre devono essere presenti alcuni dei sintomi citati precedentemente, insieme a febbre alta e rigidità muscolare.
Il trattamento da seguire prevede l’interruzione immediata della terapia antipsicotica, seguita da altri trattamenti che dipenderanno dalla gravità della situazione. Possono per esempio essere necessari:
- abbassamento forzato della temperatura corporea
- ventilazione meccanica per le vie respiratorie
- integrazione di elettroliti
Solitamente il paziente recupera in due settimane, e in molti casi può riprendere la terapia antipsicotica.
Si danno però casi di pazienti che manifestano recidività alla ripresa dei farmaci. Di fondamentale importanza anche per i rischi renali che la sindrome comporta è l’idratazione.