Siringomielia, cos'è
La siringomielia è una condizione relativamente rara che colpisce il midollo spinale, caratterizzata dalla formazione di cavità cistiche riempite di liquido cerebrospinale all'interno del parenchima midollare.
Il midollo spinale è una componente del sistema nervoso centrale dell'organismo umano che collega l'encefalo al resto del corpo tramite fasci di nervi, ed è alloggiato nel canale spinale della colonna vertebrale. Sia l'encefalo che il midollo spinale sono immersi in un liquido chiamato liquido cerebrospinale che talvolta si accumula e forma delle cavità cistiche chiamate siringhe. La presenza di una di queste cavità nel midollo spinale è denominata siringomielia. La formazione di cavità contenenti liquido non è intrinsecamente patologica.
Il problema sorge quando la cavità si espande a causa dell'aumento del liquido in essa contenuto. La pressione esercitata dall'espansione può comprimere i nervi circostanti, con conseguenze proporzionali all'intensità della pressione e alla localizzazione lungo la colonna vertebrale in cui si sviluppa la cavità.
Questa condizione non va confusa con la mielite che è invece un’infiammazione del midollo.
Quali sono le cause della siringomielia?
La causa primaria dei siringomielia è una condizione conosciuta come la malformazione di Chiari. Questa condizione patologica congenita si manifesta con uno sviluppo insufficiente di una parte della scatola cranica, tale per cui parte dell’encefalo, il cervelletto, viene spinto verso il foro occipitale e nel canale vertebrale.
Questa protrusione ostacola il flusso del liquido cerebrospinale, favorendo la formazione di “bolle”, e quindi la siringomielia.
La malformazione di Chiari presenta due varianti, la 1 e la 2. La prima si manifesta solitamente tra i 25 e i 40 anni, mentre la seconda risulta evidente già dall’età infantile ed è spesso concomitante ad un’altra malformazione: la spina bifida.
In questo caso si parla di siringomielia congenita
La siringomielia può essere anche causata da:
- traumi alla colonna
- meningite (infiammazione delle meningi)
- emorragie o sversamenti anomali di liquido ematico nel canale vertebrale
- tumori midollari o ossei delle colonna
- aracnoiditi, che sono delle infiammazioni locali di alcune strutture di rivestimento del sistema nervoso centrale
- malformazioni congenite delle vertebre
- sindrome della colonna rigida
In questi casi si parla di siringomielia acquisita.
Siringomielia, sintomi e complicazioni
I sintomi della siringomielia possono essere quasi inesistenti fino a che la sacca con il liquido rimane di dimensioni contenute.
Successivamente al suo allargamento, la pressione che essa esercita sulle strutture nervose intorno aumenta e la compressione dei fasci di nervi può dare luogo a sintomi che dipendono dalla funzione dei nervi compressi e quindi dalla posizione lungo la colonna vertebrale della sacca.
In generale sono tutti sintomi di natura neurologica, e tra quelli possibili abbiamo:
- mal di testa come cefalee, emicranie o dolore localizzato sotto la nuca
- nausea
- parestesie diffuse, cioè formicolii alle estremità degli arti superiori o inferiori
- debolezza
- ipoestesia, cioè riduzione parziale della sensibilità tattile
- problemi di vista e udito
- disfunzioni sessuali
- mancanza di controllo degli sfinteri
- rigidità in alcune aree del corpo
- astenia
- mal di schiena
- difficoltà nella regolazione della temperatura corporea
- dolore neuropatico.
In alcuni casi si possono dare complicazioni quali:
- problemi cognitivi o di coordinazione dei movimenti
- paralisi
- dolore cronicizzato
- alterazioni della curvatura della colonna, con scoliosi
- vertigini
- sudorazione notturna
- alterazione della voce.
Come si diagnostica la siringomielia?
Il processo di diagnosi è piuttosto standard e prevede le classiche tre fasi di:
- raccolta dati anamnestici
- esame obiettivo
- esami diagnostici specifici
Il medico tramite dialogo con il paziente raccoglie le informazioni relative ai sintomi presenti, alle circostanze della loro comparsa, unitamente ad un parziale storico delle patologie pregresse.
Successivamente effettua una visita vera e propria che, se normalmente consiste nella verifica dei valori di battito cardiaco, respirazione e pressione, nel caso di sospetta siringomielia potrà prevedere anche alcuni test per verificare in modo preliminare alterazioni cognitive, della sensibilità tattile ed eventuali rigidità anomale.
L’ultima fase è però quella che dà la certezza della diagnosi ed è quella degli esami diagnostici specifici. Segnatamente per verificare la presenza di sacche nel midollo si usa la risonanza magnetica.
Come curare siringomielia?
La terapia è conservativa fino a quando i sintomi non diventano troppo gravi per poter rimandare un intervento chirurgico.
Il paziente durante il periodo pre operatorio, che può durare anche tutta la vita, si dovrà comunque sottoporre a risonanza periodica, per avere la certezza di tenere controllata la condizione e poter intervenire prima che sia troppo tardi.
L’intervento chirurgico è necessario per evitare che la pressione che la stessa esercita vada a danneggiare irreparabilmente i fasci di nervi dell’area dove incide.
Tuttavia, il tipo di intervento dipende dall’eziologia della siringomielia. Se si tratta di tumore, al midollo, si procede alla rimozione dello stesso, il che è di solito sufficiente a risolvere anche la siringomielia.
In caso di sindrome della colonna rigida, le metodologie prevedono la risoluzione del “nodo” che provoca l’adesione della colonna al midollo.
In caso di malattia di Chiari l’intervento è volto a ridurre la pressione che le porzioni di cervelletto esercitano sul midollo spinale.
La prognosi e la guarigione dipendono largamente dalla gravità della cause della siringomielia e dall’efficacia degli interventi per la sua cura.