Che cos’è un angioedema?
Il termine angioedema indica un gonfiore rapido, in termini medici edema, che interessa la cute, la mucosa e i tessuti sottomucosi. Tra i diversi altri termini sinonimi che lo identificano si possono citare edema di Quincke o ancora edema angioneurotico, anche se quest’ultima denominazione è ormai inutilizzata.
Nella maggior parte dei casi è una reazione di tipo acuto ma in alcuni casi può manifestarsi anche in modo cronico. Si parla nello specifico di forma cronica quando i sintomi persistono per almeno 6 settimane.
Una particolare forma di angioedema è rappresentata inoltre dall’angioedema ereditario (HAE: Hereditary AngioEdema), una malattia rara legata ad alcune mutazioni geneticamente trasmesse in grado di alterare la produzione del C1 inibitore, proteina coinvolta nella regolazione del rilascio di alcuni mediatori chimici come la bradichinina.
Con quali sintomi si presenta?
Il gonfiore dovuto all’angioedema, un gonfiore localizzato che interessa i tessuti sottocutanei, si manifesta per via di un aumento della permeabilità vascolare e a causa del meccanismo che prende il nome di extravasazione del liquido intravascolare. In parole più semplici: un riversamento, o spostamento, del liquido presente tra i vasi sanguigni.
I mediatori che agiscono come fattori scatenanti dell’aumento di permeabilità vascolare sono delle sostanze chimiche che derivano dai mastociti, ad esempio l’istamina, o le prostaglandine. Un altro mediatore può essere la bradichinina, un tipo di neurotrasmettitore.
Il sintomo principale è, come detto, il gonfiore, che può determinare un lieve dolore e si presenta con frequenza in modo asimmetrico. Le sedi più frequentemente interessate sono:
- viso
- palpebre
- labbra
- lingua.
Anche i genitali e l’addome possono essere colpiti. L’interessamento delle prime vie aeree costituisce, invece, l’evenienza più pericolosa perché può compromettere il passaggio di aria e portare a morte il paziente per asfissia.
Gli angioedemi a localizzazione intestinale possono simulare delle emergenze chirurgiche e manifestarsi con:
In caso di liberazione di mediatori dai mastociti possono presentarsi ulteriori sintomi come prurito oppure orticaria, fino ad una pericolosa anafilassi. La manifestazione dei sintomi si sviluppa più lentamente ed è priva di altri sintomi in caso di mediazione con bradichinina.
Per quale motivo viene l’angioedema?
Un angioedema può essere determinato da diverse cause scatenanti. La principale è data da una reazione allergica dovuta a:
Tuttavia possono essere cause di angioedema:
- traumi fisici: pressione o trauma su un’area del corpo
- fattori genetici: come nell’angioedema ereditario, causato da una mutazione genetica che interessa il sistema immunitario
- condizioni legate ai processi infiammatori: è il caso di alcune malattie autoimmuni
- stress emotivo: può a volte scatenare o peggiorare l’angioedema.
Esistono inoltre forme di angioedema (angioedema idiopatico) e sono quelli in cui non è possibile determinare una causa nota.
Diagnosi di angioedema
La diagnosi delle cause dell’angioedema richiede una valutazione approfondita da parte di un medico, che può includere la storia clinica dettagliata, test allergologici, esami del sangue per misurare i livelli di C1-inibitore e altre indagini specifiche basate sui sintomi e sulla storia del paziente.
Quali farmaci provocano angioedema?
Alcuni farmaci possono essere più frequentemente causa di angioedema. Tra questi si possono indicare:
- ACE-inibitori, inibitori dell’enzima convertitore dell’angiotensina, usati nel trattamento dell'ipertensione e delle patologie cardiache
- FANS (Farmaci antinfiammatori non steroidei), nei quali sono compresi farmaci d’uso comune come l’ibuprofene, ketoprofene e il naprossene. Questi possono scatenare angioedema, specialmente in persone sensibili.
- antibiotici come alcune penicilline
- tPA, anticoagulanti per l’infarto acuto.
Come sgonfiare un angioedema?
Generalmente per alleviare i sintomi, in caso di mediazione da mastociti, si possono assumere farmaci antistaminici e, in caso di manifestazioni cliniche severe, si ricorre alla somministrazione, per via orale od endovenosa, anche di corticosteroidi.
Il trattamento dell’angioedema, in caso di forte interessamento delle vie aeree superiori con possibile ostruzione dovuta al rigonfiamento della laringe o della glottide, può inoltre prevedere l’utilizzo di adrenalina.
Quando l’angioedema è mediato da mastociti, la somministrazione di adrenalina risulta subito efficace nella riduzione del gonfiore. In caso di mediazione da bradichinina, possono servire fino a 30 minuti, e in questa seconda circostanza può essere necessaria l’intubazione del paziente.
Le forme mediate da bradichinina possono essere gestite con la stessa metodica adottata per l’angioedema ereditario: concentrato di inibitore di C1, antagonisti del recettore della bradichinina oppure plasma fresco congelato.