Che cos'è la porpora trombotica trombocitopenica?
La porpora trombotica trombocitopenica (PTT) è una malattia grave e rara che determina la improvvisa coagulazione del sangue in tutto l’organismo, con il conseguente blocco della circolazione sanguigna verso organi vitali. I coaguli che si formano a causa della PTT non sono grandi come in caso di trombosi venosa profonda; sono piccoli e dunque vanno a ostruire vasi sanguigni di piccole dimensioni, specialmente quelli di reni, cervello e cuore.
La PTT è simile ad un’altra patologia, la sindrome emolitico uremica, la quale però si presenta più di frequente nei bambini in seguito a una infezione.
Quali sono le cause della porpora?
Di frequente le cause della porpora trombotico trombocitopenica sono sconosciute. Tuttavia, è stato osservato che la PTT si può presentare nei seguenti casi:
- in seguito all’assunzione di determinati farmaci (chinina, mitomicina C e ciclosporina)
- in seguito ad alcune infezioni intestinali
- durante la gravidanza
- come malattia ereditaria (raramente)
La PTT può anche essere una malattia autoimmune: in questo caso il sistema immunitario produce anticorpi che annientano l’enzima ADAMTS13, in assenza o carenza del quale si verifica una conta piastrinica anomala.
I casi ereditari manifestano i sintomi solitamente durante l’infanzia, mentre la forma acquisita può verificarsi in ogni momento nel corso della vita con sintomi più o meno gravi.
Come si manifesta la porpora trombocitopenica?
Il nome “porpora” è dovuto alla manifestazione di questa malattia che causa lividi o aree rosso scure (da cui porpora) sulla pelle in diverse zone del corpo. Si parla di porpora “trombotica” perché si creano piccoli coaguli di sangue, mentre il termine “trombocitopenica” si riferisce alla bassa conta piastrinica (causata dalla presenza dei coaguli nel sangue) che può essere rilevata con gli esami del sangue. Le piastrine sono infatti chiamate anche trombociti e servono a favorire la coagulazione del sangue.
La manifestazione dei sintomi della porpora trombotica trombocitopenica è improvvisa. Oltre alla comparsa delle macchie rosse, e ad eventuale sanguinamento, i sintomi possono essere:
La frequenza, l’intensità e la gravità dei sintomi può variare.
Per verificare la presenza di un episodio di porpora trombotica il medico parte solitamente dalla bassa conta piastrinica e può procedere con esami di approfondimento per verificare i livelli dell’enzima ADAMTS13, la presenza di anticorpi contro tale enzima, il funzionamento dei reni e altri esami per escludere ulteriori patologie potenzialmente responsabili della situazione. Non esiste un esame specifico per rilevare la PTT quindi occorre ampliare il raggio con numerosi approfondimenti da valutare in base allo specifico caso.
Come si cura la porpora trombotica?
In caso di porpora trombotica trombocitopenica si procede solitamente al plasma exchange (trasfusioni di plasma e plasmaferesi) e ad un trattamento con corticosteroidi. La plasmaferesi consiste nel prelievo del sangue dal paziente e nella separazione delle cellule ematiche dal plasma, il quale, poiché contiene gli anticorpi responsabili della malattia, viene eliminato. Le cellule ematiche vengono unite a plasma sano proveniente da un donatore e reimmesse nel paziente.
Con questo trattamento, più dell’85% dei pazienti guarisce. La porpora trombotica è quasi sempre fatale se non trattata.
In seguito si può somministrare al paziente Rituximab, un farmaco che ha lo scopo di prevenire le recidive (che tendono a ripresentarsi nel 40% dei casi, in pazienti con carenza dell’enzima ADAMTS13).
Quanti tipi di porpora ci sono?
Con il generico termine porpora ci si riferisce a degli ematomi che compaiono sulla superficie della pelle a causa della rottura dei capillari sottostanti. Non sempre la porpora è legata alla trompocitopenia. La porpora semplice, ad esempio, è solamente dovuta ad una fragilità vascolare, è piuttosto frequente e non richiede alcun trattamento (eventualmente si può sospendere l’utilizzo dell’aspirina). In particolare, la fragilità capillare è molto diffusa tra gli anziani (porpora senile).
La porpora vascolare secondaria a disprotidemie è invece causata da un aumento di proteine nel sangue. Essa può essere correlata a diverse condizioni:
- amiloidosi
- crioglobulinemia
- porpora ipergammaglobulinemica
- vasculite da deposito di immunoglobulina A
- sindrome da iperviscosità
Come curare la porpora cutanea?
Il trattamento della porpora varia in base alla causa scatenante. Come abbiamo visto, la porpora trombotica trombocitopenica si cura con scambio di plasma e corticosteroidi. In altri casi vengono somministrati antibiotici (infezioni batteriche) e antivirali (virus). La porpora semplice ha spesso conseguenze soltanto sul piano estetico dunque non richiede trattamenti.