Anemia emolitica autoimmune. Cause, sintomi, terapia

Cos’è l’anemia emolitica autoimmune?

L’anemia emolitica autoimmune (AEA) è un disturbo in cui il sistema immunitario del paziente produce erroneamente degli anticorpi che distruggono massivamente i globuli rossi causando anemia con tutti i sintomi correlati.

La distruzione dei globuli rossi, chiamata emolisi, si ha per mezzo di autoanticorpi che ne attaccano la superficie.

Classificazione dell’anemia emolitica autoimmune

L’AEA può essere classificata con diversi criteri. Uno di essi è la temperatura di reattività degli autoanticorpi. Si può infatti avere:

• AEA da anticorpi caldi (AEA calda): è la forma più comune e si verifica quando gli auto-anticorpi reagiscono a temperature vicine alla temperatura corporea (37°C). Questi autoanticorpi sono nella maggior parte dei casi della classe IgG
• AEA da anticorpi freddi (AEA fredda): in questa condizione, gli autoanticorpi reagiscono a temperature inferiori a 37°C. Si tratta di anticorpi di tipo IgM
• AEA di tipo misto: si sviluppa con entrambe le temperature di reattività.

Un altro tipo di classificazione è dato dal meccanismo di distruzione dei globuli rossi:

• emolisi intravascolare: i globuli rossi vengono distrutti all’interno dei vasi sanguigni, spesso associata a malattie da anticorpi freddi
• emolisi extravascolare: la distruzione dei globuli rossi avviene principalmente nella milza, ed è tipica dell’anemia da anticorpi caldi.

Un terzo criterio permette di definire l’AEA primaria o idiopatica, quando non associata a nessuna patologia sottostante, oppure secondaria, quando associata ad una condizione sottostante.

Quali sono i sintomi di una crisi emolitica?

Quando si ha una emolisi lieve e graduale nel tempo, è possibile che il paziente non lamenti sintomi. Quando l’emolisi è più veloce e importante, si possono avere sintomi simili a quelli di tipici dell’anemia:

• pallore
• debolezza
• affaticamento
• ittero
• febbre
• dolore al petto
• affanno.

Si ha ingrossamento della milza quando la distruzione dei globuli rossi va avanti per diversi mesi. Se l’AEA è secondaria, i sintomi sono riconducibili spesso alla patologia sottostante.

Quando il sistema immunitario distrugge i globuli rossi?

Quando si ha AEA secondaria, le cause variano in base alla temperatura di reattività degli anticorpi. Nei casi di AEA calda secondaria le patologie sottostanti possono essere:

• patologie ematiche
• patologie autoimmuni, come artrite o rettocolite ulcerosa
• farmaci, come chemioterapici o antibiotici
• patologie infettive
• tumori.

Le patologie associate a AEA fredda secondaria possono essere

• patologie del sangue
• patologie infettive, come la mononucleosi
• tumori
• patologie autoimmuni.

Quale test viene usato per definire un’anemia emolitica autoimmune?

L’AEA viene diagnosticata, oltre all’esame clinico dei sintomi, attraverso degli esami del sangue che prevedono emocromo, aptoglobina, che risulta bassa, bilirubina, marcatori di infiammazione acuta come VES. Possono essere prescritti degli esami delle urine.

Si ha conferma di AEA con:

• test di Coombs diretto, che indica la presenza di anticorpi legati ai globuli rossi
• test di Coombs indiretto, per antiglobulina presente nel sangue.

Sono quindi previsti esami per intercettare la classe cui appartiene l’autoanticorpo. Quando si ha sospetto di altre patologie associate, si possono svolgere esami strumentali come TC, RM o ecografia.

Quale terapia in caso di anemia emolitica autoimmune?

Si agisce in prima linea con terapia farmacologica, che prevede:

• corticosteroidi e immunosoppressori in caso di AEA calda
• immunogobuline per endovena in caso di AEA calda
• anticorpi monoclonali per AEA sia calda che fredda.

Nei casi di AEA associata a malattie sottostanti, la cura dell’anemia emolitica prevede anche il trattamento della patologia di base. L’AEA calda può prevedere l’asportazione della milza, in caso di suo ingrossamento.

Al paziente sono somministrati vitamina B9, vitamina B12 e ferro come terapie di supporto. La trasfusione di sangue è prevista se il paziente corre un rischio di vita o attendendo che la terapia farmacologica faccia effetto. Per quanto riguarda i tempi di guarigione, si possono indicare come riferimento di massima le 4 settimane nei casi di AEA calda idiopatica.