La dermatomiosite è una patologia a carattere infiammatorio e di origine autoimmune, che provoca lesioni della cute, infiammazioni muscolari e debolezza
Che cosa significa dermatomiosite?
Con il termine dermatomiosite si indica una malattia di origine autoimmune, che provoca infiammazioni a carico dei muscoli, senso di debolezza e tipiche lesioni sulla cute.
Può succedere che vengano coinvolti anche gli organi interni. Si tratta solitamente di polmoni ed esofago, con conseguenze sulla capacità di respirare, deglutire o digerire il cibo. La dermatomiosite può arrivare a coinvolgere anche il miocardio.
Questa patologia è considerata rara: ci sono circa quattro casi ogni centomila persone. Può colpire sia gli adulti - di età compresa tra i 40 e i 60 anni - sia i bambini, in particolare dai 5 ai 15 anni.
Dal punto di vista del genere, invece, è la popolazione femminile quella più colpita, con un rapporto di 3 a 1 rispetto a quella maschile.
La dermatomiosite - è ipotesi condivisa - può essere favorita da infezioni di origine virale e tumori, i quali possono fungere da fattori scatenanti della malattia.
Ad oggi, una cura definitiva non è stata ancora sviluppata. Di conseguenza, i trattamenti disponibili sono finalizzati a contrastare la sintomatologia, in particolare le eruzioni cutanee e a recuperare le funzioni e la forza muscolari.
La dermatomiosite alterna periodi di remissione, durante i quali la sintomatologia migliora e dei disturbi, con presenza di sintomi.
Perché viene la dermatomiosite?
La dermatomiosite - abbiamo detto - ha natura autoimmune, per cui è innescata da una disfunzione del sistema immunitario dell’organismo che attacca i tessuti del proprio corpo riconoscendoli come estranei.
In questa patologia, in particolare, ad essere attaccati sono i vasi sanguigni che si trovano nel tessuto muscolare, che viene circondato da cellule di tipo infiammatorio, le quali danneggiano le fibre muscolari innescando un processo che prende il nome di miolisi.
Non è ancora chiaro quali siano le esatte cause all’origine di questa alterazione del sistema immunitario. Tuttavia esistono ipotesi condivise dalla comunità scientifica sui fattori che favorirebbero l’insorgenza della malattia. Tra questi ci sarebbero alcuni virus, l’utilizzo di alcuni farmaci per il trattamento dell’artrite reumatoide, molecole e tossine prodotte dalle neoplasie.
Quali sono i sintomi della dermatomiosite?
La sintomatologia della dermatomiosite comprende un’ampia gamma di disturbi.
I più comuni sono:
Quando il paziente accusa debolezza muscolare, i muscoli coinvolti sono solitamente quelli di fianchi, cosce e spalle, ma anche braccia (nella parte superiore) e collo. La debolezza è generalmente bilaterale e progredisce gradualmente con il passare del tempo.
Il paziente ha, quindi, difficoltà a svolgere le più semplici attività quotidiane, come salire o scendere le scale, alzarsi o, addirittura, se sono coinvolti i muscoli cervicali, anche a tenere sollevata la testa.
Quando, invece, la malattia colpisce i muscoli toracici, si potrebbero accusare anche difficoltà respiratorie o nella deglutizione, in caso di problemi ai muscoli della gola.
Un tipico segnale di dermatomiosite sono poi le eruzioni cutanee, le quali precedono anche i sintomi a carico dei muscoli.
Le manifestazioni cutanee possono comparire sul viso, sulla schiena, nell’area superiore del torace, sulle nocche, sui gomiti e sulle ginocchia e si distinguono per il colore rosso-violaceo.
Inoltre, possono provocare prurito e dolore, oltre a favorire lo sviluppo di calcinosi, ossia grumi che si formano nel tessuto sottocutaneo.
Estrema stanchezza e malessere generale, che include dolori a carico delle articolazioni e, in alcuni casi, gonfiore e mancanza di respiro, completano il quadro sintomatologico della dermatomiosite.
Come si cura la dermatomiosite?
Come abbiamo anticipato, ad oggi, una cura definitiva e risolutiva per la dermatomiosite non è stata ancora sviluppata. Per questa ragione, l’obiettivo terapeutico è quello di alleviare il più possibile la sintomatologia, in particolare quella a carico di pelle e muscoli.
Inoltre, più gli interventi terapeutici sono tempestivi, maggiore sarà l’efficacia dei trattamenti.
A livello farmacologico, possono essere prescritti corticosteroidi, che servono a tenere sotto controllo i principali disturbi.
Dato che l’uso prolungato di questi farmaci può portare a effetti indesiderati, di solito viene prescritto un dosaggio alto nella fase iniziale, che verrà progressivamente scalato man mano che la sintomatologia migliora.
Gli agenti risparmiatori possono essere abbinati ai corticosteroidi per limitarne gli effetti collaterali.
Tra gli altri farmaci utilizzati per la dermatomiosite sono inclusi quelli comunemente utilizzati per il trattamento dell’artrite reumatoide quale, ad esempio, Il rituximab o farmaci antimalarici. Quest’ultimi vengono utilizzati per trattare le manifestazioni cutanee.
In caso di persistenza delle eruzioni, potrebbe essere prescritta anche l'idrossiclorochina.
Un’altra opzione, poi, è rappresentata dall’infusione per via endovenosa di immunoglobuline, anticorpi che agiscono contro gli autoanticorpi che attaccano muscoli e cute bloccandone l’azione.
È sempre buona norma che i pazienti affetti da dermatomiosite proteggano la pelle dai raggi solari con creme e indumenti protettivi.
Non è esclusa, infine, la prescrizione di percorsi fisioterapici o logopedistici a seconda della gravità dei sintomi e delle regioni dell’organismo colpite dalla malattia.