L'ipertensione polmonare: quali sono le cause e come si cura

Che cos’è l’ipertensione polmonare?

Per ipertensione polmonare si intende un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Precisamente, si verifica quando la pressione del sangue nelle arterie polmonari e nel ventricolo destro del cuore raggiunge livelli eccessivamente elevati. Questa condizione può essere dovuta alla distruzione, restringimento, ispessimento o ostruzione dei vasi. 

Per capire lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, è essenziale comprendere l'anatomia del cuore. Segnatamente, il cuore si divide in due parti: il cuore destro e il cuore sinistro, ciascuno composto da un atrio e un ventricolo.

Ogni atrio è connesso al ventricolo sottostante tramite una valvola. Il sangue venoso che proviene da tutto il corpo, arriva al cuore nell'atrio destro. Questo riceve quindi il sangue non ossigenato e ricco di anidride carbonica, che poi passa nel ventricolo destro che lo pompa nei polmoni per essere ossigenato, eliminando contemporaneamente l'anidride carbonica. L'atrio sinistro riceve il sangue ossigenato, di ritorno dai polmoni e il ventricolo sinistro fa fluire il sangue ossigenato verso tutti gli organi e i tessuti del corpo umano.

Quando si parla di ipertensione polmonare? Valori

In condizioni normali, la circolazione polmonare è a “bassa pressione”: la massima varia normalmente tra i 15 e i 30 mm di mercurio. La pressione massima della circolazione sistemica, quella che porta il sangue a tutto l’organismo, arriva, invece di norma, fino a 130 mm di mercurio.

Si parla di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare sistolica (la “massima”) supera 35 mm di mercurio. La condizione può essere lieve, moderata o severa. Precisamente si considera

Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare?

I sintomi principali dell'ipertensione polmonare sono in principio piuttosto sfumati, e includono:

• mancanza di fiato
• stanchezza e facile affaticabilità. Sono dovute alla difficoltà del cuore di aumentare il flusso del sangue sotto sforzo, indipendentemente dalla causa dell'ipertensione polmonare.

A tali sintomi si aggiungono i sintomi della malattia che ha provocato l’ipertensione (nel caso della forma secondaria). Quando l’ipertensione polmonare è più grave, provoca l’insufficienza cardiaca destra, cioè la diminuita funzione della parte destra del cuore. Questa condizione determina inoltre edema, ovvero l'accumulo di liquidi nell'organismo, causando gonfiore ai piedi, alle caviglie e alle gambe. Si verificano, inoltre, difficoltà digestive correlate.

Classificazione

In base alle cause che l'hanno determinata, è possibile classificare l'ipertensione polmonare in:

• primitiva: se la causa esatta rimane in gran parte sconosciuta o se è causata da anomalie genetiche
• secondaria: se è dovuta ad altre condizioni o patologie.

Quali sono le cause dell'ipertensione polmonare primitiva?

L’ipertensione polmonare primitiva è relativamente rara. Colpisce prevalentemente i giovani. È dovuta a uno sviluppo muscolare della parete delle arterie secondarie polmonari, che poi si ispessiscono e irrigidiscono. Può essere distinta ulteriormente, in:

• idiopatica, cioè senza una causa nota
• genetica o familiare, dovuta ad anomalie genetiche.

L’ipertensione polmonare primitiva, colpisce in prevalenza le donne rispetto agli uomini e viene diagnosticata in media attorno ai 50 anni.

Cosa provoca l'ipertensione polmonare secondaria?

Le cause dell'ipertensione polmonare secondaria sono diverse. Questa forma è più diffusa e può derivare da svariate condizioni e patologie, che vanno da malattie cardiovascolari all’ostruzione dei vasi sanguigni. Vediamole nel dettaglio.

Cardiopatia congenita 

Il passaggio anomalo di sangue dalla parte sinistra del cuore alla destra può determinare un aumento della pressione polmonare. L’ipertensione polmonare è dovuta, in caso di cardiopatia congenita, a un maggiore afflusso di sangue nella circolazione dei polmoni. Inoltre, la parete dei vasi polmonari si ispessisce, determinando un ulteriore aumento pressorio.

Se si corregge l'anomalia cardiaca precocemente, la pressione può normalizzarsi o comunque diminuire significativamente. Se invece non si interviene in tempo, la pressione resta alta e si arriva a un punto in cui la pressione arteriosa polmonare diventa più alta della pressione sistemica (cioè di quella del resto del corpo).

Ciò provoca l'inversione del flusso anomalo, che passa quindi da destra a sinistra, alleggerendo il lavoro della parte destra del cuore. In questa situazione, non si può più correggere l’anomalia del cuore, in quanto la pressione nella parte destra del cuore salirebbe troppo e questo non sarebbe più in grado di pompare.

Malattia della parte sinistra del cuore

La malattia delle valvole o del muscolo può essere dovuta sia a:

• insufficienza cardiaca sistolica: incapacità di pompare il sangue
• insufficienza cardiaca diastolica: la perdita di elasticità del muscolo cardiaco.

Questa condizione impedisce al distretto cardiaco sinistro di drenare il sangue dai polmoni. La conseguenza è che la parte destra pompa più vigorosamente per riempire quella sinistra. Si determina così ipertensione polmonare, anche se raramente grave. In questo caso, curando la malattia alla base, la pressione nei polmoni può ridursi o arrivare a normalizzarsi.

Malattia dei polmoni

L’ipertensione polmonare può essere dovuta anche a una malattia dei polmoni, che interessa anche i vasi polmonari o li comprime. Si tratta di solito di una malattia diffusa a tutto l’organo come può essere la fibrosi polmonare o la silicosi. Anche in questo caso, la pressione raggiunge meno frequentemente livelli molto elevati.

Ostruzione dei vasi polmonari

L’ostruzione dei vasi polmonari può verificarsi per esempio in caso di embolia polmonare. In questa condizione, i vasi sono ostruiti da coaguli di sangue provenienti dalle vene (di solito delle gambe), come nella tromboflebite.  In questo caso, l’ipertensione polmonare, anche se non dovesse raggiungere valori molto alti, si instaura molto rapidamente.

La conseguenza è che la parte destra del muscolo cardiaco ha difficoltà a pompare il sangue, non riuscendo ad abituarsi progressivamente alla pressione alta. Nei casi più gravi, se non curata rapidamente, questa condizione può portare alla morte.

Altre cause di ipertensione polmonare secondaria

Altre cause di ipertensione polmonare secondaria includono:

• schistosomiasi: è una malattia provocata da un verme che si trova in acque contaminate. Provoca una specifica forma di ipertensione ostruttiva: le uova dei parassiti migrano nei vasi polmonari ostruendoli. È una delle principali cause di ipertensione polmonare nel mondo, in particolare nei paesi in via di sviluppo. 
• intossicazione: ad esempio da farmaci per dimagrire (fenfluramina e metanfetamine), cocaina, alcuni chemioterapici. L’assunzione causa ispessimento della parete delle arterie polmonari
• malattie del tessuto connettivo, come lupus o artrite reumatoide, che coinvolgono il tessuto connettivo, uno dei componenti della parete delle arterie.

In tutti i casi l'ipertensione secondaria, se prolungata e moderata o grave, può portare a un cambiamento strutturale della parete delle arterie, così come avviene nella ipertensione primitiva.

Si può guarire dall’ipertensione polmonare? Cura e trattamento

Se l'ipertensione polmonare è secondaria, curando la malattia che l’ha provocata si può ottenere un miglioramento, o anche la normalizzazione della pressione. Questo è possibile se la malattia non è avanzata al punto da portare a modifiche permanente della struttura delle arterie polmonari. 

Se invece l'ipertensione polmonare è primitiva, in genere non può essere guarita, ma esistono delle terapie che la possono attenuare. Solitamente, si tratta di vasodilatatori, che in casi più gravi possono essere somministrati anche tramite infusione venosa utilizzando pompe portatili; in caso contrario vengono assunti per via orale.

Esistono poi degli interventi chirurgici, come:

• la deviazione del sangue, per alleggerire il lavoro del cuore ("shunt dx-sin")
• il trapianto polmonare.

Si tratta di interventi piuttosto pesanti e talora solo palliativi.

Quanto si può vivere con ipertensione polmonare?

L'ipertensione polmonare primitiva è ancora considerata una patologia cronica progressiva, priva di un trattamento medico efficace e definitivo. In media, la sopravvivenza è del 89% a 1 anno, del 77% a 3 anni e del 67% a 5 anni (se trattata al meglio).

Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, le aspettative di vita sono influenzate dall’andamento della terapia di base. Nei casi di malattia polmonare cronica, la mortalità di solito risulta più elevata.