Il linfedema è un eccessivo accumulo di liquido linfatico nei tessuti molli, si manifesta con gonfiore della zona colpita e può essere dovuto a cause di diverso tipo
Che cos'è il linfedema?
Il linfedema è una condizione patologica connotata da un eccessivo e anomalo accumulo di liquido linfatico in diversi distretti corporei. Si parla di linfedema in presenza di qualsiasi ristagno di liquido dei tessuti dovuto a una compromissione o blocco del sistema linfatico. In altre parole, il linfedema è l’edema dovuto a ipoplasia linfatica (insufficiente sviluppo delle strutture anatomiche deputate al drenaggio della linfa) o all'ostruzione o distruzione dei vasi linfatici.
La circolazione linfatica è uno dei sistemi di difesa fondamentali dell’organismo contro le infezioni: è indispensabile per espellere sostanze tossiche e i liquidi che filtrano dai capillari sanguigni. La linfa, scorrendo nei vasi linfatici, si raccoglie nei linfonodi, centri di filtraggio specifici, adibiti alla depurazione dell’organismo.
Il linfedema interessa solitamente gli arti inferiori o superiori, ma può colpire qualsiasi parte del corpo: viso, collo, bacino, torace, cavità orale. Il caratteristico gonfiore determina di solito cambiamenti della pelle e dei tessuti.
Quali sono i sintomi del linfedema?
I sintomi e i segni del linfedema comprendono principalmente:
- Edema
- Sensazione di tensione e pesantezza a livello della parte colpita
- Indolenzimento
- Deficit funzionale degli arti colpiti.
Il segno principale del disturbo è costituito dell’edema dei tessuti molli, che viene classificato in 3 stadi:
- Stadio I: l’edema è comprimibile (improntabile) se l’edema viene compresso lascia il cosiddetto segno della fovea, un'impronta più o meno profonda e transitoria
- Stadio II: l’edema non lascia il segno della fovea, e l'infiammazione dei tessuti molli dà esito precocemente a fibrosi (anomala formazione di tessuto connettivo-fibroso)
- Stadio III: l’edema è duro e irreversibile, a causa della fibrosi dei tessuti molli.
In generale, l’edema di solito colpisce un solo arto, interamente oppure solo in parte. Può esacerbarsi nelle stagioni calde, prima dell’arrivo delle mestruazioni e quando l’arto è rimasto a lungo in posizione declive. Sono presenti frequentemente alterazioni cutanee come:
Il disturbo può dare esito a disabilità e stress, soprattutto quando il linfedema è stato provocato da un trattamento chirurgico o medico.
Complicanze
La principale complicanza del linfedema è la linfangite (infezione dei vasi linfatici), generalmente causata da infezione batterica, nella maggior parte dei casi provocata da streptococchi, ma può avere anche origine stafilococcica. La porta d’entrata dell’agente batterico di solito sono lesioni della cute nelle pieghe interdigitali o le ferite della mano. L’arto colpito diventa caldo ed eritematoso. L’eritema può estendersi dalla porta d’entrata dell’infezione, dando esito a linfoadenopatia.
Quanti sono i tipi di linfedema?
In base alle cause che ne hanno determinato l’insorgenza, è possibile distinguere il linfedema in:
- Primario (o genetico): dovuto a ipoplasia linfatica, un insufficiente sviluppo delle strutture anatomiche deputate al drenaggio della linfa
- Secondario (o acquisito): dovuto a ostruzione o distruzione dei vasi linfatici.
Linfedema primario
Il linfedema primario è causato, come accennato sopra, da anomalie congenite che hanno conseguenze sul sistema linfatico. Questa forma si manifesta con più frequenza nelle donne, e si differenzia ulteriormente in base all’età in cui compaiono i sintomi, distinguendosi in:
- Linfedema primario congenito: dovuto a un'occlusione linfatica evidente sin dalla nascita. È una condizione che interessa quasi esclusivamente le gambe.
- Linfedema primario precoce: è la forma più comune di linfedema primario. Diventa evidente dopo la nascita e prima dei 35 anni. I primi sintomi compaiono generalmente durante la pubertà.
- Malattia di Meige (o linfedema primario tardo): è una forma tardiva e si manifesta di solito dopo i 35 anni.
Linfedema secondario
Il linfedema secondario, come indica il termine stesso, è dovuto a diverse patologie. Si tratta, dunque, di una disfunzione acquisita dei vasi linfatici, che in origine erano perfettamente funzionanti. Il linfedema secondario colpisce in egual misura entrambi i sessi.
La causa più frequente di questa forma è la filariosi linfatica, un’infezione a carico dei vasi linfatici e dei linfonodi, provocata dal parassita Wuchereria bancrofti. Altre patologie che possono provocare linfedema includono:
- Adenopatie
- Diabete
- Interventi chirurgici per il trattamento del cancro al colon, alle ovaie o all’utero (linfedema agli arti inferiori)
- Interventi chirurgici per il trattamento del cancro alla gola (linfedema al collo e alla testa)
- Rimozione dei linfonodi
- Linfangite
- Obesità patologica
- Terapia a lungo termine con tamoxifene (usato per la cura del cancro al seno)
- Gravi ustioni.
Dal momento che l’efficienza del sistema linfatico è fondamentale per proteggere l’organismo dalle infezioni, in presenza di linfedema, le difese risultano più deboli, e il paziente è più esposto alle infezioni.
Diagnosi
La diagnosi di linfedema è essenzialmente clinica. La forma primaria è facilmente riconoscibile dal caratteristico edema dei tessuti molli diffuso in tutto il corpo. Per la diagnosi di linfedema secondario ci si avvale dell’esame obiettivo.
Di ricorrere alla TC (tomografia computerizzata) o alla RM (Risonanza magnetica) quando la causa che ha provocato la condizione non è chiara. Gli esami strumentali, inoltre, possono individuare le sedi dell’ostruzione linfatica.
La linfoscintigrafia con radionuclidi (metodo diagnostico che consente di visualizzare i linfonodi) può identificare l’ipoplasia linfatica o la presenza di un flusso linfatico rallentato.
Come si cura il linfedema?
Il trattamento del linfedema è indirizzato alla riduzione dell’edema e al miglioramento della sintomatologia e dei disturbi funzionali correlati. I metodi terapeutici sono strettamente dipendenti dalla causa che ha provocato la condizione e comprendono:
- Terapia conservativa, finalizzata alla mobilizzazione dell’edema attraverso compressione, massaggi e bendaggi
- Trattamento chirurgico, per ridurre o ricostruire i tessuti molli
- Terapia farmacologica.
Terapia conservativa
Uno dei cardini del trattamento del linfedema è rappresentato dal linfodrenaggio manuale. Si tratta di un massaggio manuale attraverso cui il sistema linfatico viene stimolato. È una tecnica molto efficace per ridurre il gonfiore: i linfonodi vengono svuotati, venendo così favorito il drenaggio della linfa che ristagna nei tessuti. Altri trattamenti includono:
È possibile utilizzare tutti questi trattamenti in concomitanza, combinandoli: in questo caso si parla di terapia complessa decongestiva. Questa non deve essere eseguita nei pazienti diabetici, ipertesi, affetti da paralisi, infezioni della pelle, insufficienza cardiaca, trombosi o cancro. Altre misure conservative per la gestione del linfedema comprendono:
- Calze compressive
- Adeguata igiene e cura della pelle
- Mantenimento del peso forma
- Evitamento di traumi e di indumenti costrittivi
- Elevazione dell’arto colpito.
Trattamento chirurgico
Si ricorre al trattamento chirurgico quando le misure conservative non sortiscono miglioramenti, o nei casi in cui il disturbo è tale da compromettere le normali attività quotidiane e l'efficacia dei metodi conservativi.
Alcune forme di linfedema, dunque, richiedono un trattamento chirurgico, finalizzato alla rimozione del tessuto in eccesso dell'arto interessato. Le procedure chirurgiche possono essere di diverso tipo:
- Interventi chirurgici fisiologici, per migliorare il drenaggio linfatico
- Interventi chirurgici escissionali, che prevedono la rimozione dei tessuti interessati dall’edema.
Il trattamento chirurgico è di natura meramente palliativa, e non curativa; pertanto, non supplisce alla necessità di sottoporsi a una terapia medica.
Trattamento farmacologico
Alcuni farmaci possono essere utili nella gestione dell’edema, per esempio:
- Benzopironi: flavonoidi, cumarina
- Antielmintici (farmaci vermicidi o vermifughi), in caso di infezioni parassitarie
- Agenti retinoidi
- Prodotti per la pelle
- Antibiotici: clindamicina, penicillina G, cefazolina
Cosa succede se non si cura il linfedema?
In caso di mancato trattamento, il linfedema può complicarsi e dare esito a fibrosi. Questa è un processo di cicatrizzazione che irrigidisce l’area coinvolta. Come accennato, la parte non è improntabile: la zona è estremamente rigida e solida, e la compressione della zona non lascia il segno della fovea.
La fibrosi può danneggiare ulteriormente i vasi linfatici, e aumentare il gonfiore. Se anche la fibrosi non viene curata, può svilupparsi una condizione detta elefantiasi, caratterizzata da gonfiore cronico, ispessimento della cute che diviene dura e secca. La perdita di elasticità comporta a sua volta una maggiore possibilità di provocarsi ferite, con conseguente maggiore suscettibilità a infezioni e linforrea (eccessiva produzione di linfa).