La sarcoidosi: che cos’è e come si cura

Che cos'è la sarcoidosi?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria che porta alla comparsa di piccole formazioni rosse e ingrossate, note come granulomi. Questi noduli possono manifestarsi in vari organi, ma sono più frequenti sulla pelle, nei linfonodi e soprattutto nei polmoni (nel 90% dei casi), ma si possono presentare anche nel fegato, nella milza, nel cuore, nel sistema nervoso e negli occhi. Si tratta di una malattia abbastanza rara che si manifesta nella maggior parte dei casi tra i 20 e i 40 anni, più spesso tra le donne. Maggiormente colpite le popolazioni africane e nord europee.

Non è facile da identificare poiché segni e sintomi sono generici e spesso assenti. Al contempo, il dato positivo è che oltre un terzo dei pazienti osserva una completa remissione della malattia a 3 anni dalla diagnosi e i due terzi a 10 anni dalla diagnosi.

Sintomi della sarcoidosi

La sarcoidosi può colpire diversi organi, ma i sintomi più frequenti sono disturbi respiratori e tosse secca. In alcuni casi si riscontra ingrossamento dei linfonodi di ascelle, collo e inguine, arrossamento e ispessimento di alcune zone della pelle anche con formazione di noduli o placche. La gravità di questi sintomi è relativa alla intensità dell'infiammazione.

Altri disturbi associati possono essere malessere e stanchezza, dolore e arrossamento agli occhi, dolore alle ossa e alle articolazioni, mal di testa, calcoli renali, battiti del cuore aumentati, naso chiuso.

Fortunatamente, nella maggior parte dei casi i sintomi migliorano senza che sia necessaria alcuna cura nel corso di alcuni mesi o anni. In casi meno frequenti, invece, peggiorano, e si definisce così un quadro di sarcoidosi cronica. Molte persone affette da sarcoidosi sono invece asintomatiche e la patologia si scopre solo eseguendo una radiografia del torace.

Sarcoidosi e altre sindromi

La sarcoidosi può presentarsi anche sotto forma di alcune sindromi:

• Sindrome di Löfgren: artrite, eritema nodoso e ingrossamento di alcuni linfonodi, febbre e malessere, uveite
• Sindrome di Heerfordt (uveoparotite): gonfiore della parotide, uveite, febbre
• Sindrome di Blau: sindrome ereditaria simile alla sarcoidosi che provoca artrite, eruzioni cutanee e uveite e si manifesta di solito prima dei 4 anni di età.

Quanto si può vivere con la sarcoidosi?

La sarcoidosi non è una malattia che impatta in modo grave sulla vita del paziente che ne soffre. Anzi, quasi sempre chi ne è affetto svolge una vita del tutto normale. Come abbiamo visto inoltre molto spesso la malattia si risolve da sola, non andando ad incidere sull’aspettativa di vita. Nei casi di sarcoidosi cronica può invece danneggiare gli organi colpiti nel corso del tempo, ma ogni situazione va valutata singolarmente. L’esito è fatale soltanto nell’1-5% dei casi e avviene per complicazioni a livello polmonare, cerebrale o cardiaco.

Al contempo, è molto utile migliorare il proprio stile di vita per alleviare i sintomi evitando di esporsi a sostanze tossiche o chimiche, smettendo di fumare, scegliendo una dieta sana ed equilibrata, che comprenda l’assunzione di molta acqua, facendo esercizio fisico e dormendo a sufficienza.

Come si fa diagnosi di sarcoidosi?

Nel caso in cui si presentino i sintomi tipici della sarcoidosi è opportuno procedere, su prescrizione del medico, ad una radiografia del torace o a una TAC polmonare. Eventualmente si può anche effettuare una broncoscopia, anche con prelievo di un piccolo pezzo di tessuto per eseguire una biopsia. Alcune scuole chirurgiche suggeriscono una biopsia dei tessuti e delle ghiandole sopra la clavicola.

La sarcoidosi polmonare si classifica in 4 stadi:

1. presenza dei granulomi solo nei linfonodi polmonari
2. presenza dei granulomi nei linfonodi e nel tessuto polmonare
3. i granulomi sono presenti solo nei polmoni
4. fibrosi polmonare (cicatrici formate da tessuto fibroso nel polmone)

Per questa ragione, una volta identificata, la malattia va seguita nel corso del tempo per osservarne l’evoluzione.

Anche quando la sarcoidosi interessa altri organi o distretti corporei, ad esempio la pelle, si può effettuare un prelievo di tessuto e una biopsia.

Come si cura la sarcoidosi?

Nella maggior parte dei casi la sarcoidosi guarisce senza cure, indipendentemente dall’organo o dagli organi colpiti (nei 2/3 dei casi). È  comunque opportuno controllare il quadro clinico ogni tre mesi per almeno un anno.

Nei primi due stadi si procede solo a controlli regolari. Nel terzo e quarto stadio di interessamento del tessuto polmonare la cura con cortisonici è obbligatoria.

Per quanto riguarda nello specifico la sarcoidosi cutanea, questa si risolve di solito nel giro di 3-6 mesi. Tuttavia, può ripresentarsi sotto forma di recidiva. Se le lesioni cutanee sono isolate e poco diffuse, può essere sufficiente la terapia topica a base di cortisonici (unguenti o iniezione intralesionale).

La manifestazione più frequente della sarcoidosi è a livello della pelle: l’eritema nodoso, che consiste nella comparsa di noduli e placche caldi e dolenti, simili a lividi, spesso sugli stinchi delle gambe. In alcuni casi, solitamente in presenza di sarcoidosi cronica, la sarcoidosi cutanea si trasforma in lupus pernio, con noduli e placche ampie anche su naso, guance, orecchie, dita dei piedi e delle mani. Anche in caso di lupus pernio si utilizzano corticosteroidi.