La sindrome di Ramsay Hunt è una denominazione che descrive tre condizioni di tipo neurologico.
La più diffusa è la sindrome di Ramsay Hunt di tipo II. La localizzazione è da ritrovarsi all’altezza dei nervi facciali, con infiammazione a carico del ganglio genicolato del settimo nervo cranico e con un interessamento dell’udito (Herpes Zoster Oticus).
Clinicamente, nella maggior parte dei casi, si ha la cosiddetta sindrome di Ramsay Hunt di tipo II, chiamata anche herpes zoster del ganglio genicolato, i cui sintomi principali possono essere:
Ci sono, tuttavia, altri sintomi quali vertigini, acufeni, dolori al viso e problemi a carico dell’udito. Tra le complicanze a lungo termine non è da escludere l’eventualità di perdita dell’udito.
Nel tipo I, particolarmente raro e definito anche dissinergia cerebrale mioclonica di Hunt, si ha una origine di tipo neurologica con carattere degenerativo. I sintomi sono:
Il tipo III, chiamato anche malattia di Hunt, interessa il nervo ulnare e determina:
La sindrome di Ramsay Hunt di tipo II è causata dalla riattivazione del virus varicella-zoster, il quale rimane nel corpo del paziente anche molti anni dopo l'infezione iniziale da varicella. Questo virus, comunemente contratto durante l'infanzia con la varicella, può rimanere in uno stato latente nei gangli nervosi sensoriali del paziente. Dopo anni, può riattivarsi e causare l’Herpes Zoster.
Per quanto riguarda invece il tipo I, le cause sono da ritrovare in una mancanza di regolazione tra cervelletto e i nuclei della base spinale. Il tipo III ha cause lavorative.
La risoluzione dei sintomi, nei pazienti che soffrono della sindrome di Ramsay Hunt, è collocabile tra i 5 mesi e i 12 mesi in seguito alla diagnosi. La persistenza dei sintomi può essere in alcuni casi molto lunga, e i tempi di guarigione possono arrivare anche a 2 anni, rispetto alla diagnosi.
La diagnosi avviene attraverso l’osservazione clinica e, qualora fosse ritenuto necessario, viene richiesta una risonanza magnetica, con mezzo di contrasto, del capo, oppure una TAC.
L’uso precoce di antivirali orali come l’aciclovir, valaciclovir o famciclovir, insieme a corticosteroidi, ha dimostrato una significativa riduzione delle complicanze a lungo termine. L’aciclovir, in particolare, se somministrato entro le prime 72 ore dall’insorgenza, determina un aumento della velocità di recupero della funzionalità del nervo facciale e riduce incidenza e gravità della nevralgia post-erpetica, che spesso si manifesta come complicazione della sindrome.
La gestione dei sintomi è altrettanto essenziale, con attenzione alla prevenzione della cheratopatia da esposizione e al trattamento del dolore neuropatico. Gli antidepressivi triciclici e il gabapentin sono utili in tal senso, insieme a un approccio multimodale per il controllo del dolore, compreso paracetamolo, farmaci antinfiammatori non steroidei e, se necessario, oppioidi che abbiano lunga durata d’azione.
La durata totale del trattamento con steroidi può variare e la gestione sintomatica può estendersi per alleviare vertigini acute e migliorare la qualità della vita del paziente.
Il vaccino per il virus varicella-zoster è attualmente ricompreso tra le vaccinazioni di età pediatrica. Questa è la più efficace forma di prevenzione per ridurre il rischio di contrarre questa sindrome.
Si raccomanda inoltre la vaccinazione per l’Herpes Zoster per i pazienti che abbiano superato i 60 anni di età.