Il teratoma è un tumore che deriva dalle cellule germinali. Formato da tessuti di diverso tipo, vediamo caratteristiche, sintomi e trattamento.
Cos’è un teratoma?
Il termine teratoma indica un tipo di tumore derivato dai tessuti embrionali, e più precisamente dalle cellule germinali pluripotenti. Queste cellule sono capaci di differenziarsi, dando origine a tutti i vari tessuti dell’organismo. Da questo dipende la conformazione del teratoma, a cui partecipano tessuti di diverso tipo: tiroideo, osseo, muscolare, cartilagineo, abbozzi dentari.
In parole più semplici, come accade a partire da una normale cellula embrionale, seguendo le indicazioni del DNA, il teratoma dà vita a un organismo intero che è all’interno di un altro organismo. Essendo, però, il suo DNA difettoso, il risultato è una massa abbozzata, composta, come già accennato, da: capelli, denti, ossa, tessuti nervosi.
Il teratoma può essere localizzato in diversi distretti corporei, ma si sviluppa con più frequenza in:
- Ovaie
- Testicoli
- Zona sacrococcigea.
Queste formazioni possono essere benigne o maligne, a seconda della loro capacità di diffondersi in altre parti del corpo.
Classificazione per grado di differenziazione
In base alle loro caratteristiche e al grado di differenziazione, i teratomi si distinguono in:
- Immaturi
- Maturi
- Con trasformazione maligna.
Teratomi immaturi
I teratomi immaturi sono formazioni solide o microcistiche caratterizzate da una struttura disordinata. Possono contenere tessuti embrionali e abbozzi di organi incompleti, e svilupparsi in diversi distretti dell’organismo, all’esterno o all’interno delle cavità corporee.
Crescono molto rapidamente, raggiungendo in poco tempo dimensioni discrete, che comprimendo le strutture circostanti danno esito a sintomi. Raramente evolvono in formazioni maligne che prendono il nome di teratoblastomi.
Teratomi maturi
I teratomi maturi sono neoplasie generalmente benigne. Sono ben differenziati e hanno una struttura composta da tessuti più evoluti e organi più formati.
Sono costituiti di solito da tessuti differenziati maturi, come peli, denti, cute, tessuto nervoso e muscolare. Sono caratterizzati da una crescita lenta e di solito non producono sintomi, tanto che la loro diagnosi è spesso accidentale, durante gli esami radiologici richiesti per altri motivi. I teratomi maturi si differenziano ulteriormente in:
- Solidi: non sono racchiusi in una capsula o sacca
- Cistici: sono racchiusi nella propria capsula, contenente liquido
- Misti: sono costituiti sia da parti solide che cistiche.
Teratomi con trasformazione maligna
I teratomi con trasformazione maligna sono una forma estremamente rara e rappresentano il 3% di tutti i teratomi. Si manifestano con più frequenza nei giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni, e hanno una maggior probabilità di evolvere in neoplasie maligne. Si sviluppano il più delle volte in sede toracica.
Classificazione in base alla sede
In base alla sede di localizzazione, è possibile individuare diversi tipi di teratoma. Queste formazioni, come già detto, interessano di solito le ovaie, i testicoli e il coccige, ma possono comparire anche a livello di altri siti, come quello mediastinico, renale, epatico e cerebrale. Di seguito, esaminiamo i tipi di teratomi che si presentano con più frequenza.
Teratoma ovarico (o cisti dermoide)
Anche nota come cisti dermoide, il teratoma ovarico è una formazione benigna, abbastanza comune nelle donne tra i 16 e i 55 anni. È uno dei tumori a cellule germinali più frequenti nelle donne in età fertile, ed è più raro nel periodo prepuberale e durante la menopausa.
Nelle fasi iniziali è di solito asintomatico, e per questo viene individuato difficilmente, se non per caso. È caratterizzato da una crescita lenta e molto raramente subisce un'evoluzione maligna.
Teratoma testicolare
Nella maggior parte dei casi, questa forma è benigna e raramente si diffonde ai tessuti circostanti. Può essere maturo o immaturo, ed è spesso confuso con il teratoma sacrococcigeo. Si presenta di solito come una massa indolore all’interno dello scroto, influendo significativamente sulla fertilità a seconda delle dimensioni, malignità e trattamento. Il teratoma testicolare viene distinto in:
- Prepuberale
- Postpuberale.
I teratomi prepuberali sono in genere benigni e maturi, mentre quelli postpuberali, che colpiscono gli adulti, sono maligni.
Teratoma sacrococcigeo
È diagnosticato solitamente durante il periodo prenatale, e interessa per lo più le bambine.
Nei neonati si presenta sotto forma di neoplasia benigna di grandi dimensioni, localizzata nella zona sacrale. In questo caso, è individuabile già in epoca prenatale o al momento del parto.
Può presentarsi meno frequentemente nella zona presacrale, generalmente nel periodo che va da un 1 mese dopo la nascita ai 4 anni di vita, dando esito ad asimmetria dei glutei. Questa forma può evolvere in senso maligno.
Teratoma mediastinico
Interessa il mediastino, ovvero lo spazio mediano della cavità toracica, compreso tra i polmoni. Si verifica con più frequenza negli adulti tra i 20 e 40 anni, ma può insorgere a qualsiasi età. Nella maggior parte dei casi è asintomatico. Quando presenti, i sintomi sono dovuti dalla compressione delle strutture circostanti.
Feto nel feto
È un tipo di formazione molto rara che colpisce 1 individuo su 500.000, e interessando in egual misura entrambi i sessi. La teoria più accreditata è quella secondo cui questo tipo di teratoma sia un gemello che non è riuscito a svilupparsi all’interno del grembo materno, ed è stato conglobato nel corpo del feto sopravvissuto. Viene diagnosticato generalmente durante l’infanzia, prima dei 18 mesi di vita.
Perché si forma il teratoma? Eziologia
Sebbene le cause specifiche del teratoma non siano ancora state individuate, si ritiene che la loro formazione sia dovuta allo sviluppo autonomo di alcune cellule embrionali, che si rendono indipendenti dal resto dell'organismo.
Potrebbe avere un ruolo importante nell’insorgenza della patologia, un’alterazione genetica a livello delle cellule germinali. Queste, crescendo in modo eccessivo, si differenzierebbero in diversi tipi di cellule, raggiungendo anche diversi centimetri di grandezza.
Come accennato, le cellule germinali sono pluripotenti, ovvero in grado di differenziarsi in qualsiasi tipo di cellula specializzata.
Segni e sintomi
I segni e i sintomi del teratoma possono variare a seconda della sua posizione e delle dimensioni. Come detto in precedenza, nella maggior parte dei casi, il teratoma è asintomatico, tuttavia con la crescita progressiva, possono comparire sintomi provocati dalla compressione delle strutture circostanti.
In caso di teratoma alle ovaie o ai testicoli, i sintomi possono includere:
Quando il teratoma si sviluppa nella zona sacrococcigea, i sintomi possono includere, oltre a quelli sopraelencati:
- Stipsi
- Dolore alla minzione
- Gonfiore nella regione pubica
- Debolezza alle gambe
- Problemi intestinali e vescicali.
Per quanto riguarda il teratoma del mediastino, i sintomi sono dovuti alla compressione delle strutture circostanti, e includono:
In molti casi, la massa e l’albero tracheo bronchiale entrano in comunicazione, causando una tosse produttiva di peli e materiale sebaceo.
Diagnosi
La diagnosi del teratoma si avvale di anamnesi ed esame obiettivo, e viene confermata attraverso gli esami strumentali, tra cui:
- Ecografia: per individuare la massa, valutare la sua estensione, e l'eventuale infiltrazione e la compressione delle strutture circostanti.
- Tomografia computerizzata e risonanza magnetica: per evidenziare un eventuale coinvolgimento dei vasi sanguigni, e per valutare la stadiazione e individuare metastasi nelle fasi avanzate della malattia
- PET o scintigrafia: utile ancora nelle fasi avanzate, per la stadiazione e per individuare metastasi locali o a distanza
- Raggi X: per stabilire posizione e dimensioni del teratoma mediastinico nel torace
- Esame istologico: fornisce una diagnosi definitiva e valuta la natura benigna o maligna della formazione. Viene eseguita dopo l'asportazione della massa.
Trattamento del teratoma
La cura del teratoma dipende dal tipo di formazione e dalla sede colpita. Il trattamento d’elezione è generalmente l’intervento chirurgico, che si associa, nelle forme immature, a chemioterapia.
Per quanto riguarda i teratomi alle ovaie, se di piccole dimensioni vengono rimossi mediante laparoscopia. In alcuni casi, potrebbe rendersi necessaria la rimozione chirurgica di una parte o dell’ovaia intera. In caso di teratoma ovarico immaturo, la cura prevede il ricorso anche alla chemioterapia.
Il teratoma sacrococcigeo, se diagnosticato in epoca prenatale, deve essere attentamente monitorato, dal momento che può dare esito a idrope fetale. In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico fetale, per asportare la massa prima che possa provocare complicanze. Se la formazione è maligna vengono somministrati anche trattamenti chemioterapici.
I teratomi testicolari e mediastinici vengono di solito rimossi chirurgicamente. Nel caso, la formazione interessi il mediastino, la chirurgia può essere accompagnata anche da chemioterapia e/o radioterapia.