L'angiosarcoma: tipologie, sintomi e trattamenti

Che cos’è l’angiosarcoma?

L’angiosarcoma è un raro tipo di tumore maligno che origina dalle cellule endoteliali, le cellule che rivestono i vasi sanguigni e linfatici. Questo tipo di sarcoma può svilupparsi in diverse parti del corpo, tra cui:

• pelle
• fegato
• cuore
• seno
• altri organi

È caratterizzato da una crescita rapida e una tendenza a diffondersi ad altre aree del corpo, generando metastasi. In base alla localizzazione, è possibile distinguere l’angiosarcoma principalmente in:

• cutaneo, che colpisce principalmente la pelle, spesso in aree esposte al sole o in regioni sottoposte a radioterapia
• epatico, che si sviluppa nel fegato, spesso associato all’esposizione a sostanze chimiche tossiche
• cardiaco, una forma rara che interessa il cuore
• mammario, che può manifestarsi nel tessuto del seno, a volte dopo un trattamento radioterapico per altre patologie.

Quali sono i sintomi?

I sintomi dell’angiosarcoma possono variare notevolmente a seconda della localizzazione del tumore e dello stadio della malattia.  Essendo un tumore aggressivo e raro, i segni iniziali sono spesso aspecifici, cosa che può ritardare la diagnosi. Ecco un breve prospetto dei sintomi in base alla tipologia del tumore.

Quali sono le cause dell’angiosarcoma?

Le cause esatte dell’angiosarcoma non sono sempre note. La patologia è spesso il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali che portano alla trasformazione maligna delle cellule endoteliali. I fattori di rischio principali sono costituiti da:

• esposizione a radiazioni ionizzanti: ad esempio in seguito a trattamenti radioterapici, spesso utilizzati per il trattamento di altri tipi di tumori, come il carcinoma mammario. In questi casi, il tumore si manifesta frequentemente nella zona irradiata
• esposizione a sostanze chimiche tossiche: come cloruro di vinile (utilizzato nella produzione di plastica) o arsenico. Determinano un rischio maggiore di sviluppare angiosarcoma, in particolare a carico del fegato
• linfedema cronico: ovvero l’accumulo di liquidi linfatici nei tessuti, spesso causato da danni ai vasi linfatici. Questo fenomeno è particolarmente associato all’angiosarcoma cutaneo, noto anche come sindrome di Stewart-Treves, che può manifestarsi dopo un intervento chirurgico per il trattamento del carcinoma mammario.

Tra le condizioni genetiche che predispongono alla malattia figurano:

• mutazioni genetiche spontanee o ereditarie, che possono aumentare la suscettibilità allo sviluppo di tumori maligni
• stati immunosoppressivi. Condizioni o trattamenti che indeboliscono il sistema immunitario, come l’uso prolungato di farmaci immunosoppressori, possono aumentare il rischio di sviluppare la patologia

Gli angiosarcomi possono colpire persone di qualsiasi età, ma sono più comuni negli adulti e negli anziani. In molti casi, la malattia si sviluppa senza una causa identificabile, rendendo difficile la prevenzione. In ogni caso, una diagnosi precoce è fondamentale per migliorare le possibilità di trattamento, specialmente nei pazienti con fattori di rischio noti.

Come si diagnostica?

La diagnosi dell’angiosarcoma richiede un approccio multidisciplinare per identificare con precisione la presenza del tumore. Il primo passo è rappresentato da una valutazione clinica accurata, durante la quale il medico raccoglie informazioni sull’anamnesi del paziente, inclusi eventuali fattori di rischio come l’esposizione a radiazioni o sostanze tossiche e la presenza di sintomi specifici. Gli esami di imaging svolgono un ruolo cruciale nella diagnosi, e in particolare:

• risonanza magnetica (RM) e TAC. Vengono utilizzate per localizzare il tumore, valutare la sua estensione e identificare eventuali metastasi. 
• PET (tomografia a emissione di positroni). È impiegata Nei casi in cui sia necessario un approfondimento maggiore. Può fornire ulteriori dettagli sulla diffusione del tumore.

La conferma diagnostica avviene tramite biopsia. Questa procedura prevede il prelievo di un campione di tessuto dalla lesione sospetta. Il tessuto viene poi analizzato al microscopio per individuare le caratteristiche specifiche delle cellule tumorali. 

L’uso di tecniche immunoistochimiche permette, infine, di identificare i marcatori tipici dell’angiosarcoma, come il CD31 e il CD34, aiutando a distinguere questo tumore da altre neoplasie.

Come si cura un angiosarcoma?

Il trattamento dell’angiosarcoma varia in base alla localizzazione del tumore, al suo stadio e alle condizioni generali del paziente. La natura aggressiva di questa malattia richiede un approccio personalizzato che combina diverse terapie.

La chirurgia è spesso il primo passo. È mirata a rimuovere completamente il tumore con margini chirurgici liberi da cellule cancerose. Tuttavia, nei casi in cui il tumore non sia operabile o sia in stadio avanzato, si ricorre ad altre opzioni. La radioterapia viene utilizzata per ridurre il rischio di recidive locali, sia come trattamento primario sia in combinazione con la chirurgia. È particolarmente utile per i tumori localizzati in aree difficili da operare.

La chemioterapia è indicata soprattutto per i casi di malattia avanzata o metastatica. Farmaci come la doxorubicina e il paclitaxel sono utilizzati per rallentare la crescita del tumore e migliorare i sintomi.

Le terapie mirate sono una nuova frontiera nel trattamento dell’angiosarcoma. Questi farmaci, che colpiscono specifici fattori molecolari come il VEGF, offrono speranza per i pazienti con malattie resistenti ai trattamenti tradizionali. Per i pazienti con malattia avanzata, il supporto palliativo è fondamentale per alleviare il dolore e migliorare la qualità della vita. La gestione dell’angiosarcoma è multidisciplinare, e deve coinvolgere oncologi, chirurghi e radioterapisti, per ottimizzare i risultati e migliorare la prognosi.