L'otosclerosi è una patologia che colpisce la capsula ossea dell'orecchio medio. Se non curata adeguatamente, può portare alla progressiva perdita dell'udito. Vediamo come riconoscerla.
Cos'è l'otosclerosi? Significato e definizione
L'otosclerosi è una patologia distrofica che interessa l'orecchio medio, ed è la prima causa di sordità acquisita in Occidente. Più precisamente, insorge quando si forma una massa ossea anormale all'interno della capsula ossea labirintica, in particolare nella regione della finestra ovale.
La finestra ovale è una parte essenziale dell'orecchio medio, dal momento che la trasmissione del suono avviene attraverso la vibrazione della platina della staffa, che è collegata a questa finestra. L'accrescimento anomalo di una massa ossea intorno alla staffa impedisce alle ossa dell'orecchio di vibrare in risposta alle onde sonore, alterando di conseguenza la trasmissione del suono.
L'otosclerosi si manifesta con sintomi di ipoacusia, ovvero con una graduale perdita della componente trasmissiva dell'udito. In genere, progredisce lentamente e può passare inosservata all'inizio. Se trascurata, può portare nel corso del tempo a una sordità completa, sia monolaterale che bilaterale, e compromettere anche la componente neurosensoriale del suono.
Quali sono i sintomi?
Il sintomo principale dell'otosclerosi è, come detto, l'ipoacusia progressiva, ovvero la graduale perdita dell'udito, che può interessare uno o entrambe le orecchie. L'ipoacusia può manifestarsi in modi diversi a seconda del sito del focolaio otosclerotico ed essere:
- trasmissiva, nella maggioranza dei casi. Si verifica quando il focolaio interessa la catena degli ossicini nell'orecchio medio, limitando la loro mobilità e la capacità di trasmettere le vibrazioni sonore dall'orecchio esterno all'orecchio interno attraverso la finestra ovale
- mista o neurosensoriale pura in una minima percentuale dei casi. Insorge quando l'otosclerosi progredisce verso l'orecchio interno, influenzando sia la catena degli ossicini che la capacità della coclea di trasformare le vibrazioni sonore in segnali elettrici da inviare al cervello.
Un segno tipico della patologia è la mancata percezione dei toni bassi e profondi. Oltre all’alterazione della percezione uditiva, l'otosclerosi può causare percezione di acufeni, ovvero fischi o rumori fastidiosi nell'orecchio
Si parla di paracusia quando la persona affetta ha una migliore percezione dei suoni in ambienti rumorosi. In questi casi è facile osservare come il paziente riesca a concentrarsi in una conversazione nonostante i rumori di fondo siano molto intensi. Questo perché, a causa del disturbo, percepisce meno intensamente i rumori di disturbo a toni bassi.
Un altro segno distintivo di otoscelrosi è l'inclinazione della persona a ridurre notevolmente il proprio tono di voce. A causa della compromessa conduzione ossea, il paziente percepisce la propria voce come più alta e fastidiosa, inducendolo a modulare il volume verso tonalità più basse. A differenza di altre condizioni dell'orecchio interno o medio, l’otosclerosi non è mai associata a:
- otorrea (perdita di fluidi dall’orecchio)
- otalgia (dolore all’orecchio)
- quasi mai a vertigine.
Cosa provoca l’otosclerosi? Cause e fattori di rischio
La causa dell'otosclerosi è ancora sconosciuta. Tuttavia gli esperti ritengono che sia multifattoriale e che possa essere il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali.
Se da un lato la malattia sembra mostrare una componente ereditaria, coinvolgendo circa 2/3 dei pazienti con un familiare affetto da otosclerosi, dall'altro gli esperti hanno evidenziato una possibile correlazione con le infezioni virali, in particolare il morbillo e la rosolia.
Inoltre, potrebbero influenzare l'insorgenza della patologia, fattori:
- ormonali/metabolici come il livello di estrogeni
- ambientali come il contenuto di fluoro nell'acqua consumata quotidianamente.
Alcuni studi hanno dimostrato che l'influsso ormonale durante la gravidanza e l'allattamento può peggiorare l'otosclerosi, così come l'uso di contraccettivi orali. Le donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni sono leggermente più colpite rispetto agli uomini. Possono subire, quindi, un peggioramento della patologia a causa degli ormoni, che influenzano il metabolismo osseo, accelerando la perdita dell’udito.
Come si diagnostica?
La diagnosi dell'otosclerosi si basa su un approccio integrato che, che combina:
Questi esami consentono di stabilire con precisione la presenza della patologia e forniscono la base per pianificare il trattamento più adeguato.
Attraverso un primo esame obiettivo l'otorinolaringoiatra valuta l’eventuale presenza di sintomi e segni caratteristici dell'otosclerosi.
Successivamente si procede con test specifici, tra cui:
- audiometria: uno degli strumenti diagnostici principali. Include diversi test come l'audiometria vocale, il Test di Rinne, il Test di Weber e il Test di Carhart. Questo esame è molto importante perché rileva la difficoltà nel percepire i toni bassi
- timpanometria, in particolare lo studio dei riflessi stapediali. Valuta i movimenti della catena ossiculare dell'orecchio medio, individuando eventuali blocchi causati dalla staffa sclerotica
- TAC (tomografia assiale computerizzata) aiuta a individuare la sede della neo-formazione ossea, tipica dell'otosclerosi.
Come risolvere otosclerosi?
Per l'otosclerosi non esiste ancora una cura farmacologica specifica. Il trattamento più efficace è di natura chirurgica.
La procedura chirurgica più comune è la stapedotomia. Si esegue utilizzando un microscopio operatorio e una strumentazione microchirurgica specializzata, tramite la quale viene creato un foro nella platina della staffa. In questo modo la massa in eccesso viene rimossa e viene inserita una micro protesi in titanio per ripristinare la trasmissione del suono. Tale intervento, nella maggioranza dei casi, avviene attraverso il condotto uditivo esterno, ma in alcuni casi potrebbe rendersi necessario un accesso retroauricolare.
Per coloro che non possono essere operati, perché la malattia è in fase troppo avanzata, o perché non vogliono sottoporsi all'intervento, esiste l'opzione della protesizzazione acustica, ovvero l'utilizzo di apparecchi acustici per migliorare l’udito.
Quando sottoporsi all'intervento?
La decisione di sottoporsi all' intervento chirurgico per l'otosclerosi dipende dalla gravità dei sintomi. Nella maggior parte dei casi l'intervento chirurgico è consigliato quando la perdita dell'udito diventa significativamente invalidante per la qualità della vita del paziente.
In questo caso l'otorinolaringoiatra valuterà attentamente i sintomi, i risultati degli esami audiometrici e impedenzometrici, nonché la risposta ai trattamenti non invasivi.
L'operazione viene eseguita in regime di day surgery. Dura di solito meno di 1 ora e ha un breve periodo di convalescenza. Possono tuttavia manifestarsi delle vertigini nella fase post-operatoria che necessitano di eventuale ricovero. È sempre importante consultare uno specialista per determinare la soluzione più adatta a ciascun caso.