Una crescita incontrollata di cellule renali che proliferano in modo anomalo e compromettono la funzionalità dei reni: ecco come si sviluppa il tumore al rene.
Cos'è il tumore al rene?
Il tumore al rene è una neoplasia che origina dalla proliferazione di cellule renali anomale.
I reni sono posizionati nella parte posteriore dell'addome ai lati della colonna vertebrale lombare e in quanto filtri selettivi svolgono un ruolo fondamentale nel mantenimento dell'equilibrio idroelettrico e nella depurazione del sangue da scorie metaboliche che eliminano attraverso le urine. Inoltre sono importanti per il mantenimento di una normale mineralizzazione dell’osso e influenzano la produzione midollare di globuli rossi.
Talora i reni possono essere colpiti da tumore, una patologia subdola e pericolosa che comporta una crescita incontrollata di cellule che, proliferando in modo anomalo, possono comprometterne la funzionalità, rappresentando anche una minaccia globale alla salute.
I tumori più comuni si sviluppano dalle cellule che rivestono l'interno dei tubuli renali, ma possono anche originare da altri tessuti renali o dalla capsula esterna che li avvolge.
RIcordiamo che l'unità funzionale del rene e’ il Nefrone che è costituito da una capsula che contiene una matassa di capillari (il glomerulo) da cui origina la pre-urina: questa verrà quindi convogliata e rimaneggiata in un lungo tubulo da cui scaturirà l’urina definitiva.
Quante tipologie di tumore al rene esistono?
Esistono diverse tipologie di tumore al rene, ciascuna con caratteristiche istologiche e comportamentali specifiche.
La variante più comune è il carcinoma a cellule renali chiare, che rappresenta circa il 70-85% dei casi. Interessa prevalentemente una popolazione maschile e ha una sopravvivenza del 75% a 5 anni.
Questo tipo di tumore si sviluppa prevalentemente dalle cellule che rivestono i tubuli renali. All'interno di questa categoria, il carcinoma a cellule chiare è la sottotipologia più frequente.
Un'altra forma di carcinoma renale, di origine tubulare è il papillare, con un 10-15% dei casi.
Seguono le forme meno frequenti, che originano dal sistema collettore: le Cromofobe e l’Oncocitoma.
Il carcinoma cromofobo rappresenta circa il 5% dei tumori renali e ha generalmente una prognosi migliore rispetto agli altri tipi di carcinoma renale, avendo un basso rischio di progressione.
L’Oncocitoma (3-7% dei casi) ha un comportamento relativamente benigno. Nel 10-30% dei casi può coesistere con un carcinoma renale.
Oltre ai carcinomi, i sarcomi renali rappresentano una categoria distinta, anche se rara. Questi tumori originano dai tessuti connettivi del rene e includono varie sottotipologie come liposarcomi, leiomiosarcomi, angiosarcomi e fibrosarcomi.
Nei bambini, il tumore renale più tipico è il nefroblastoma o tumore di Wilms, che richiede approcci diagnostici e terapeutici specifici.
Quali sono le cause e i fattori di rischio?
Non sono ancora chiare le cause esatte del tumore al rene, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare questa neoplasia.
Uno dei principali fattori di rischio è il fumo di sigaretta, a cui si aggiunge l'obesità, con un uguale impatto in entrambi i sessi.
Tra gli altri fattori vi sono:
- l'ipertensione arteriosa
- la malattia renale cronica con sviluppo di cisti
- la malattia renale policistica ereditaria
- l’assunzione prolungata di farmaci anti-infiammatori non steroidei
- I’infezione epatica cronica da virus C
- una storia di calcolosi renale con prevalenza di sviluppo nel sesso maschile
- l'esposizione cronica a sostanze chimiche (asbesto, cadmio, derivati del petrolio).
I tumori renali, in particolare quelli a cellule chiare sembrano dipendere da fattori genetici con riguardo ad una delezione del cromosoma 3. La sindrome di von Hippel-Lindau, causata da mutazioni nel gene VHL, è un esempio di condizione genetica che predispone allo sviluppo di tumori renali e altre neoplasie.
Quali sono i sintomi di un tumore al rene?
Il tumore al rene spesso non presenta sintomi specifici nelle sue fasi iniziali, rendendo difficile una diagnosi precoce. Quando il tumore è ancora localizzato e di piccole dimensioni, può essere infatti completamente asintomatico e venire scoperto casualmente durante esami di routine o per altre patologie.
Tuttavia, quando il tumore cresce e progredisce, iniziano a manifestarsi segni e sintomi più evidenti. I sintomi classici di un tumore al rene in stadio avanzato includono:
- una massa palpabile nell'addome
- ematuria, ovvero la presenza di sangue nelle urine. Può variare da microscopica, visibile solo attraverso esami di laboratorio, a macroscopica, visibile a occhio nudo
- dolore localizzato nella regione lombare.
Oltre ai sintomi locali, il tumore al rene può provocare sintomi sistemici o paraneoplastici, che influenzano tutto l'organismo. Questi includono perdita di peso non intenzionale, affaticamento marcato, febbre persistente, anemia (meno frequenti eritrocitosi e trombocitosi), ipertensione e ipercalcemia (elevati livelli di calcio nel sangue).
Le metastasi del tumore renale, che si diffondono principalmente attraverso i vasi sanguigni e linfatici, possono causare sintomi aggiuntivi a seconda dell'organo colpito. Ad esempio, metastasi polmonari possono provocare tosse persistente e difficoltà respiratorie, mentre metastasi ossee possono causare dolore e fratture.
Quanto può crescere il tumore?
Generalmente i tumori renali tendono a crescere lentamente nelle prime fasi, ma possono accelerare la loro crescita una volta raggiunte determinate dimensioni o stadi di sviluppo.
Alcuni tumori possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre altri possono crescere rapidamente e diffondersi ad altri organi.
I carcinomi a cellule chiare, la forma più comune di tumore renale, hanno una crescita che può essere sia lenta che rapida, a seconda della loro biologia molecolare.
La crescita e la progressione del tumore possono essere influenzate da diversi fattori, tra cui la presenza di mutazioni genetiche specifiche, l'ambiente tumorale e la risposta immunitaria del paziente.
Come si riconosce un tumore al rene?
La diagnosi del tumore al rene richiede un approccio multidisciplinare che include esami di imaging, test di laboratorio e valutazioni cliniche.
La prima indicazione di un possibile tumore renale può derivare da esami di routine o da sintomi clinici che spingono a ulteriori indagini.
L'ecografia addominale è spesso il primo esame utilizzato per valutare la presenza di una massa renale. Questo esame non invasivo permette di distinguere tra masse solide, che potrebbero indicare un tumore, e cisti renali, generalmente benigne.
Se l'ecografia rileva una massa sospetta, si procede con ulteriori esami di imaging come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM), la seconda come alternativa per coloro che non tollerano il mezzo di contrasto iodato o hanno problemi di insufficienza renale.
Queste procedure offrono immagini dettagliate della struttura renale e aiutano a determinare la natura della massa, l'estensione del tumore e la presenza di eventuali metastasi.
Altri esami strumentali di completamento sono una Rx o TAC del torace. Una scintigrafia ossea per la ricerca di eventuali metastasi in alternativa ad una PET, più sensibile ma più costosa.
Non esistono marcatori tumorali specifici per il tumore renale, ma esami del sangue e delle urine possono fornire informazioni utili. Test ematologici possono rivelare anemia, ipercalcemia e altre anomalie che suggeriscono la presenza di un tumore. Inoltre, l'analisi delle urine può evidenziare ematuria microscopica, un segno precoce di patologia renale.
In qualche caso può essere necessaria una biopsia renale per confermare la diagnosi.
Infine, la stadiazione del tumore, basata sui risultati di tutti questi esami, è fondamentale per pianificare il trattamento più appropriato. La stadiazione TNM (Tumore, Linfonodi, Metastasi) fornisce una valutazione precisa dell'estensione del tumore e del suo impatto, guidando le decisioni terapeutiche e prognostiche.
Come viene trattato un tumore al rene?
La scelta del trattamento dipende da diversi fattori, tra cui la dimensione, la tipologia e lo stadio del tumore, la salute generale del paziente e la sua storia medica. Un team multidisciplinare di specialisti, composto da oncologi, urologi, radiologi e altri professionisti sanitari, collabora per elaborare un piano di trattamento individualizzato.
L'obiettivo primario è quello di ottimizzare i risultati clinici, contrastando la progressione del tumore e migliorando la qualità della vita del paziente.
La chirurgia rappresenta il trattamento standard per i tumori renali localizzati e offre le migliori possibilità di guarigione. A seconda delle dimensioni e dell'estensione del tumore, si possono adottare diverse tecniche chirurgiche.
La nefrectomia radicale è l'intervento chirurgico più comune e comporta l'asportazione completa del rene colpito dal tumore, insieme ai linfonodi circostanti e a parte del tessuto adiposo perirenale. Se possibile si risparmia il surrene omolaterale. Questo tipo di intervento è solitamente indicato per i tumori di grandi dimensioni o localmente avanzati.
Per i tumori più piccoli e confinati al rene, la chirurgia conservativa o nefrectomia parziale è preferibile. Questo approccio mira a rimuovere solo il tumore, preservando il più possibile il tessuto renale sano. È particolarmente indicato nei pazienti con malattia renale bilaterale, nei pazienti con un solo rene funzionante o in quelli con comorbidità che aumentano il rischio di insufficienza renale.
In alcuni casi specifici, come tumori di piccole dimensioni o pazienti non idonei alla chirurgia, si può ricorrere a tecniche di terapia focale, come la crioablazione e la termoablazione, che utilizzano rispettivamente il freddo estremo e il calore per distruggere le cellule tumorali.
Quando il tumore al rene è già metastatizzato, il trattamento si concentra principalmente sul controllo della malattia e sul miglioramento della qualità di vita del paziente.
La chemioterapia classica è generalmente inefficace per i tumori renali. Tuttavia, le terapie a bersaglio molecolare e l'immunoterapia hanno dimostrato notevoli successi nel trattamento del carcinoma renale avanzato.
Le terapie adiuvanti più note sono:
- Pembrulizumab e il meno preferibile, per risultato e tossicità, Sutinib
- Le immunoterapia prevedono l’impiego di Atezolizumab o Nivolumab
- Everolimus trova un buon impiego nei pazienti affetti da Sclerosi Tuberosa con neoplasia renale.