L'idrocefalo è l'accumulo patologico di liquido nei ventricoli cerebrali e nello spazio subaracnoideo. Vediamo da cosa è causato, quali sono i sintomi e come è possibile curarlo.
Che cos'è l'idrocefalo?
L'idrocefalo è una condizione in cui è presente una quantità superiore alla norma di liquor cerebrospinale all’interno del cranio. Questo liquido in eccesso provoca un aumento delle dimensioni della testa e relative problematiche inerenti allo sviluppo. Il liquido cerebrospinale svolge un ruolo vitale nel cervello, circondando l'encefalo e il midollo spinale per proteggerli, oltre a fornire nutrienti ed eliminare i prodotti di scarto. Tuttavia, un eccesso di questo fluido può aumentare la pressione all'interno del cranio, causando danni al tessuto cerebrale.
L'idrocefalo può insorgere in qualsiasi individuo ma è più comune nei neonati e nei bambini piccoli, ed è spesso presente fin dalla nascita. È stimato che circa 3 ogni 1000 neonati ne siano affetti. Quando è caratterizzato da un rapido incremento della pressione intracranica, questa condizione deve essere considerata un'emergenza medica che, se non trattata tempestivamente, può comportare esiti gravissimi per il paziente.
Perché si forma il liquido in testa? Cause
Il liquido cerebrospinale, prodotto nei ventricoli cerebrali, viene emesso in maniera continua e successivamente drenato e assorbito dal sangue. Se così non dovesse avvenire, il liquor si andrebbe ad accumulare nei ventricoli e nello spazio subaracnoideo, portando a ipertensione intracranica con il rischio così di comprimere il tessuto cerebrale, e dando origine a idrocefalo. Le cause principali che possono dare origine alla condizione includono:
- tumori cerebrali
- emorragia cerebrale
- difetto congenito
- encefalite: qualsiasi infiammazione della sostanza cerebrale di origine virale, microbica o parassitica
- meningite: infiammazione delle meningi. Può essere definita cerebrale, spinale o cerebrospinale, a seconda della porzione di meningi interessata (come indicano i relativi termini: la porzione che avvolge solo il cervello, quella che ricopre il solo midollo spinale o quella che ricopre l’intero complesso cerebrospinale)
- encefalocele, erniazione del cervello e meningi di solito dovuta a un difetto di sviluppo cranico, in particolare a una delle suture principali, ma non limitata a questi siti
- spina bifida
- trauma cranico.
Classificazione
In base alle modalità di insorgenza, è possibile distinguere l'idrocefalo in diversi tipi:
- congenito, è dovuto all’ostruzione o alla stenosi congenita di uno dei passaggi attraverso cui, di norma, circola il liquor cerebrospinale
- ipertonico, è caratterizzato da un aumento della pressione endocranica (la pressione all'interno del cranio)
- esterno o comunicante, in questo tipo è presente un’ostruzione al flusso del liquor cerebrospinale nello spazio subaracnoideo. È più comune nei bambini prematuri e nei neonati con grande circonferenza cranica, geneticamente predisposti
- normoteso o a bassa pressione, è un idrocefalo comunicante. È identificato come causa di demenza, stato confusionale intermittente e alterazione dell’andatura. In questa forma, la pressione del liquor cerebrospinale, misurata mediante puntura lombare, è spesso normale
- ex vacuo, è dovuto alla sostituzione, a opera del liquor cerebrospinale, di tessuto cerebrale perso o atrofico. Questa sostituzione si verifica come meccanismo compensatorio per ripristinare il volume intracranico
- post-traumatico, di solito di tipo comunicante, insorge come conseguenza a una lesione traumatica della testa
- ostruttivo, è dovuto a un processo patologico, a una lesione, congenita o acquisita, che determina un’ostruzione al normale flusso del liquor cerebrospinale attraverso il sistema dei ventricoli cerebrali
- otitico: si tratta di una ipertensione endocranica benigna. Questa si verifica in associazione con una otite media e con la trombosi di uno o più seni venosi endocranici
- postmeningitico, è un idrocefalo comunicante conseguente a una meningite
- tossico, si tratta di un'ipertensione endocranica benigna dovuta ad una tossina esogena o endogena
- trombotico, idrocefalo conseguente alla trombosi di un seno venoso endocranico.
Quali sono i sintomi dell'idrocefalo?
I sintomi e la loro gravità dipendono dall’età di comparsa della condizione. Nel neonato e nel bambino fino ai 2 anni, i sintomi più comuni sono:
- aumento della circonferenza intracranica. I bambini di questa età tollerano maggiormente l’aumento della pressione intracranica perché le ossa del cranio non sono ancora del tutto saldate tra loro e permettono, di conseguenza, l’espansione
- protrusione delle fontanelle
- crisi epilettiche, convulsioni
- irritabilità, apatia
- vomito, inappetenza, difficoltà ad alimentarsi
Se non si interviene tempestivamente, possono presentarsi sintomi più gravi, fino ad arrivare alla compromissione delle funzioni cerebrali.
Nel bambino più grande e nell’adulto i sintomi sono più o meno marcati, e comprendono:
Negli anziani, la difficoltà nel camminare può essere un campanello d’allarme di idrocefalo. Altri sintomi includono, ad esempio:
Conseguenze
Le conseguenze dell'idrocefalo dipendono dalla causa che ha determinato la condizione, dall'età di insorgenza, dalla rapidità con cui la condizione progredisce. Nei bambini, quando la condizione è cronica, queste possono includere:
- pubertà precoce (nelle bambine)
- perdita della vista
- epilessia
- disturbi dell’apprendimento (difficoltà di memoria, di attenzione e nell’elaborare le informazioni)
- alterazione delle funzioni esecutive: difficoltà di ragionamento, astrazione, generalizzazione, organizzazione delle informazioni, difficoltà di problem solving.
L'idrocefalo, in generale, è una condizione grave che può determinare danni irreversibili al cervello. Un trattamento tempestivo è sempre richiesto.
Come si fa la diagnosi di idrocefalo?
La diagnosi di idrocefalo si avvale, in prima istanza, della valutazione dei sintomi e dei segni. Le tecniche di imaging sono fondamentali per accertare la condizione e includono:
- tomografia computerizzata: consente di visualizzare la dilatazione dei ventricoli cerebrali, ed è utile soprattutto in situazioni di emergenza.
- risonanza magnetica: fornisce immagini dettagliate del cervello e permette di valutare meglio le strutture cerebrali e il flusso del liquido cerebrospinale. È particolarmente utile per identificare la causa dell'idrocefalo e pianificare un trattamento adeguato.
L’idrocefalo può essere rilevato, inoltre, attraverso la misurazione della pressione del liquido cerebrospinale. Questa viene effettuata tramite una rachicentesi: una puntura lombare in cui un ago viene inserito nella parte inferiore della schiena, nell'area tra due vertebre lombari, per raggiungere lo spazio subaracnoideo dove circola il liquido cerebrospinale. La pressione può essere misurata direttamente durante l'inserimento dell'ago, e un campione di liquido può essere prelevato per ulteriori analisi, (per esempio la ricerca di infezioni o emorragie). La puntura lombare è utile anche per escludere altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili, come le infezioni cerebrali.
Prima della nascita, per diagnosticare la condizione può essere effettuata un’ecografia prenatale. Un idrocefalo non curato nel modo opportuno può ridurre enormemente le aspettative di vita, entro i primi anni di età. È necessario agire prontamente con le cure non appena accertata la diagnosi per evitare una compromissione delle condizioni di salute e soprattutto danni irreversibili al cervello.
Come si cura un idrocefalo? Si può guarire?
Il trattamento dell’idrocefalo dipende da vari fattori tra i quali: la causa, la gravità e lo stadio di peggioramento di tale condizione. Talora si può agire mediante punture lombari (rachicentesi) per tamponare momentaneamente il problema, in attesa del posizionamento di uno shunt (drenaggio alternativo permanente), costituito da una valvola che serve a eliminare il liquor dal cervello, in caso di aumento della pressione intracranica.
In alcuni casi può essere effettuata una ventricolostomia. In questo intervento chirurgico minimamente invasivo, il chirurgo pratica un piccolo foro in uno dei ventricoli cerebrali, consentendo così al liquor di bypassare l'ostruzione e fluire verso le normali vie di riassorbimento.