Il linfoma è un tumore del sistema linfatico, ossia l’insieme dei tessuti e delle cellule adibiti a proteggere l’organismo dalle minacce esterne e alla circolazione dei fluidi all’interno di esso
Che cos’è un linfoma?
Il linfoma è un tumore che colpisce i linfociti, un tipo di globuli bianchi che si trovano nel sistema linfatico e all’interno del midollo osseo, nel quale si sviluppano le cellule ematiche.
Un linfoma può colpire sia i linfociti B che i linfociti T, ovvero le due tipologie fondamentali di linfociti. Compito dei linfociti B è la produzione di anticorpi a contrasto di diverse infezioni, mentre i linfociti T si occupano della regolazione del sistema immunitario del contrasto di infezioni di tipo virale. I linfomi vanno ricompresi all’interno dei tumori del sangue, al pari del mieloma e delle diverse forme di leucemia.
Quando un globulo bianco è canceroso, prendendo il nome di cellula linfomatosa, può sia non muoversi da un linfonodo sia raggiungere di fatto i diversi organi. Divenuto canceroso, il linfocita non è in grado di svolgere la propria funzione di contrasto alle infezioni.
Sistema linfatico
Dopo essere stati originati all’interno del midollo osseo, i linfociti raggiungono tutte le zone dell’organismo per mezzo del flusso sanguigno e del sistema linfatico. Il sistema linfatico è costituito da vasi che hanno il compito di trasportare la linfa, un fluido che contiene:
- materiale di scarto
- liquidi in eccesso
- linfociti
- cellule del sistema immunitario.
Fanno parte del sistema linfatico anche i linfonodi, ossia agglomerati di cellule immunitarie, principalmente linfociti, che tendono quindi ad aumentare di dimensioni in presenza di infezioni che scatenano la risposta dell’organismo.
Tipi di linfoma
I linfomi si dividono in due tipologie:
Le forme tumorali appartenenti alla prima categoria si differenziano da quelli che rientrano nella seconda per la caratteristica presenza della cellula di Reed-Sternberg, una macrocellula composta da due nuclei distinti. A loro volta, i linfomi di Hodgkin possono essere divisi in due gruppi: la forma classica, che costituisce il 95% della totalità dei casi, a fronte del restante 5% rappresentato dai linfomi a predominanza linfocitica.
I linfomi non Hodgkin si manifestano in più di 70 tipi e si dividono ulteriormente in:
- linfomi indolenti, a crescita lenta
- linfomi aggressivi, a crescita rapida.
Il linfoma follicolare è il tipo non Hodgkin più diffuso, il linfoma diffuso a grandi cellule B è quello maggiormente aggressivo. I linfomi di Hodgkin, rari, si suddividono in:
- classico, nel 95% dei casi
- a predominanza linfocitaria, nel rimanente 5%.
Un tipo non Hodgkin estremamente aggressivo è il linfoma di Burkitt, che ha origine nei linfociti B.
Come ci si accorge di avere un linfoma: i sintomi
L’ingrossamento dei linfonodi è una delle principali manifestazioni sintomatologiche dei linfomi, in particolare quelli situati nell’area cervicale. Tuttavia, è bene sottolineare che questo sintomo è associabile ad una vasta gamma di condizioni cliniche. Qualsiasi tipologia di infezione, infatti, può causare l’ingrossamento dei linfonodi.
Tra gli altri sintomi aspecifici del linfoma sono poi inclusi:
Nel caso in cui la malattia coinvolga i linfonodi situati a livello del torace, il paziente potrebbe accusare anche:
Quali organi colpisce il linfoma?
Tendenzialmente gli organi colpiti, che in termini medici si chiamano organi bersaglio, sono i linfonodi, il midollo osseo, il timo e la milza, ovvero le sedi in cui i linfociti si trovano. Virtualmente, però, tutti gli altri organi possono essere bersaglio di un linfoma.
Linfoma: cause e fattori di rischio
Le cause all’origine dell’insorgenza dei linfomi, ad oggi, non sono ancora del tutto note. Per quanto riguarda le forme non Hodgkin, si ritiene però che la malattia si sviluppi per via di mutazioni acquisite a livello genetico, che possono determinare una sovrapproduzione di linfociti anomali.
Solitamente, il fisiologico ciclo di vita dei linfociti prevede che le cellule più vecchie vengano rimpiazzate da quelle più giovani. Tuttavia, i linfociti che presentano le anomalie non solo non muoiono, ma si replicano, accumulandosi progressivamente nel sistema linfatico.
Ci sono, poi, fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia. Oltre a quelli non modificabili come l’età e il sesso - si ammalano di più gli over 65 e gli uomini più delle donne - sui quali non ci sono margini di intervento, si possono citare:
Come avviene la diagnosi di linfoma?
La maggior parte delle manifestazioni sintomatologiche legate al linfoma sono aspecifiche. Per questa ragione non sono sufficienti, da sole, per elaborare una diagnosi certa.
Per raggiungere tale scopo è necessario, innanzitutto, un esame obiettivo condotto dallo specialista, il quale valuterà dimensione e localizzazione dei linfonodi, eventuale ingrossamento di milza o fegato.
Dopodiché, come supporto diagnostico, possono essere prescritti al paziente esami del sangue o delle urine. Come abbiamo anticipato, infatti, i linfonodi ingrossati possono essere la conseguenza di un’infezione in corso, che può essere esclusa o confermata dalle analisi di laboratorio.
Utile alla diagnosi, poi, sono il prelievo e l’analisi di un campione del linfonodo che si sospetta sia patologico. Il linfonodo può essere o asportato completamente, laddove possibile o asportato parzialmente, per prelevare il campione di tessuto necessario per l’esame istologico, grazie al quale è possibile identificare la tipologia di linfoma.
Lo specialista può richiedere anche esami strumentali come le indagini radiologiche per individuare eventuali altre aree coinvolte in cui sono presenti linfonodi e determinare lo stadio della malattia. In alcuni casi, può essere prescritta anche una risonanza magnetica per verificare che il sistema nervoso centrale non sia coinvolto.
Con la Pet (tomografia ad emissione di positroni) si possono individuare tutte le localizzazioni del tumore, mentre con la biopsia del midollo osseo in anestesia locale, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sullo stadio della malattia attraverso la ricerca di cellule patologiche.
Gli stadi del linfoma sono quattro e la diagnosi della malattia può essere completata dalla dicitura A o B a seconda che siano presenti o meno sudorazioni notturne, perdita di peso e febbre serotina (febbre intermittente che si protrae per settimane).
Che differenza c'è tra linfoma e cancro?
Il linfoma è una categoria specifica di cancro, è precisamente un tumore maligno che colpisce il sistema linfatico. Il termine tumore, o neoplasia, si riferisce invece a un vasto insieme di patologie che possono colpire qualsiasi parte del corpo, caratterizzate dalla proliferazione incontrollata di cellule che possono invadere e distruggere i tessuti sani circostanti, o migrare in altre parti del corpo e determinare la formazione di metastasi.
I tumori sono classificati come benigni o maligni, e proprio i tumori maligni, come ad esempio il carcinoma, sono identificati col termine cancro. Il linfoma invece, come specificato, rappresenta un gruppo specifico di tumori maligni che si originano nel sistema linfatico.
Quanto si vive con un linfoma: sopravvivenza
La probabilità che il paziente guarisca dal linfoma dipende dalla tipologia istologica del tumore. Per quanto riguarda i linfomi di Hodgkin le probabilità di guarigione sono piuttosto alte e si attestano tra l’80 e il 90%. Più basse sono, invece, quelle dei linfomi non Hodgkin aggressivi (60-70%). Le forme non aggressive possono essere tenute sotto controllo anche per diversi anni.
La ricerca medica, in ogni caso, ha permesso di sviluppare negli ultimi anni nuovi trattamenti altamente personalizzati in grado di aumentare le probabilità di guarigione per la maggior parte delle tipologie di linfomi.
Come si guarisce da un linfoma: possibili trattamenti
La strategia terapeutica scelta per contrastare i linfomi dipende da diversi fattori quali:
- stadio della malattia
- tipologia del tumore
- età del paziente
- condizioni di salute generali del soggetto
Nella maggior parte dei casi l’approccio alla malattia è multidisciplinare e si avvale del contributo di diversi specialisti e trattamenti effettuati in combinazione.
Tra le soluzioni meno utilizzate per la cura dei linfomi c’è la chirurgia. Sono, invece, molto più comuni i trattamenti chemio o radioterapici, che possono essere somministrati al paziente singolarmente o in combinazione a seconda dei singoli casi.
Un passo avanti significativo nella cura dei linfomi lo hanno consentito i cosiddetti farmaci intelligenti, come quelli a base di anticorpi monoclonali, in grado di colpire in maniera selettiva specifiche molecole situate sulle cellule tumorali.
Nei casi in cui il linfoma non risponda ai trattamenti o nell’eventualità di recidive, si può fare ricorso alle cellule staminali di tipo autologo, ossia quelle prelevate dal paziente stesso o allogenico (prelevate da donatori).
Questo trattamento è solitamente preceduto da cicli a dosi elevate di chemioterapia, finalizzati a distruggere sia le cellule patologiche sia quelle sane che verranno successivamente sostituite dalle staminali.
Immunoterapia per i linfomi
Nello specifico, l’immunoterapia per il trattamento dei linfomi può avvenire attraverso la somministrazione di anticorpi specifici che, legando alle proteine delle cellule linfomatose, ne causano la morte. Un secondo tipo è dato da anticorpi in grado di attivare i linfociti T per l’individuazione e la distruzione delle cellule linfomatose.
La terza modalità è data dalle cosiddette cellule CAR-T. Sono prelevati al paziente, per mezzo di aferesi, i linfociti T che vengono quindi trattati e reinfusi così da intercettare ed eliminare le cellule del linfoma.