Cos’è il sarcoma di Kaposi?
Il sarcoma di Kaposi è un tipo di tumore la cui origine è da ritrovarsi nelle cellule endoteliali, cellule che rivestono l’interno sia dei vasi sanguigni che dei vasi linfatici. Questo sarcoma può colpire:
- pelle
- mucose, ovvero internamente alla bocca
- organi interni, come ad esempio stomaco o intestino.
La prima descrizione di questo tipo di neoplasia, (per definizione infatti il sarcoma è un tumore che attacca tessuti molli) è stato Mortiz Kaposi, dermatologo ungherese. Il sarcoma di Kaposi è caratterizzato da lesioni cutanee di colore porpora, generalmente indolori, che possono essere piatte o rilevate, e può presentarsi in forma singola o in diverse aree del corpo.
Forme del sarcoma di Kapoi
Si distinguono diverse forme del sarcoma di Kaposi:
- classico: è la forma originariamente descritta da Moritz Kaposi nel 1872. Il decorso della malattia tende ad essere più lento e meno aggressivo rispetto ad altre forme. Le lesioni si presentano prevalentemente agli arti inferiori sotto forma di macchie, placche o noduli e possono progredire molto lentamente nel corso di diversi anni, e non sempre comportano un significativo deterioramento dello stato generale di salute
- epidemico o associato all’AIDS: si manifesta in pazienti che presentano infezione da HIV. È considerato uno dei tumori che definiscono l’AIDS conclamato ed è molto più aggressivo della forma classica. Le lesioni possono infatti diffondersi rapidamente alla pelle, alle mucose e agli organi interni, compreso il tratto gastrointestinale e i polmoni. La progressione della malattia è legata all’immunosoppressione dell’ospite e può essere drammaticamente accelerata in assenza di una terapia antiretrovirale efficace per l’HIV.
- Può essere indicata una terza forma, definita iatrogena, e si verifica in seguito ad un trapianto di organo, che comporta un abbassamento delle difese immunitarie dovuto alla terapia antirigetto.
- Si ha poi una quarta forma, definita endemica. Interessa l’Africa Equatoriale, zona a forte diffusione di infezione da HHV8, Herpesvirus umano 8.
Come si presenta il sarcoma della pelle?
I sintomi del Sarcoma di Kaposi possono variare a seconda che si tratti della forma classica o di quella associata a AIDS, anche se molti segni sono comuni ad entrambe le forme.
Forma classica
La forma classica può manifestarsi con sintomi quali:
- lesioni cutanee: solitamente si presentano come macchie piane di colore rosso, violaceo o marrone, che possono progredire a placche rialzate o noduli. Spesso sono localizzate sulle gambe o i piedi, ma possono anche comparire sul tronco, le mani, o altre parti del corpo
- dolore, prurito o gonfiore: le lesioni possono diventare dolorose, causare prurito e portare a gonfiore nelle zone circostanti, specialmente quando si trovano sugli arti inferiori
- lesioni delle mucose: in particolare all’interno della bocca, spesso sotto forma di macchie violacee che possono essere riscontrate sul palato o sulla gengiva
- coinvolgimento viscerale: anche se meno frequente nella forma classica rispetto a quella associata all’AIDS, questo sarcoma può colpire l’apparato gastrointestinale o respiratorio, causando rispettivamente problemi digestivi o respiratori.
Associato all’AIDS
Nei casi di associazione all’AIDS, il quadro sintomatologico è particolarmente più severo. I sintomi sono:
- distribuzione estesa delle lesioni: a differenza della forma classica, le lesioni nella versione associata all'AIDS possono diffondersi maggiormente e più velocità, interessando spesso anche il viso e le mucose
- coinvolgimento sistemico: nei pazienti con AIDS, è più comune il coinvolgimento degli organi interni, il che può condurre a sintomi severi come difficoltà respiratorie o emorragie gastrointestinali
- deterioramento generale: questo può includere perdita di peso, affaticamento e febbre, sintomi che riflettono sia la presenza del sarcoma che dell’immunodeficienza dovuta all’infezione da HIV.
Come si prende il sarcoma di Kaposi?
Le diverse forme di Sarcoma di Kaposi sono tutte collegate all'infezione da Herpesvirus umano 8 (HHV-8). Il virus può essere trasmesso sessualmente, attraverso il contatto con sangue contaminato, da madre a figlio durante il parto, e nelle regioni endemiche, attraverso la saliva con il contatto sociale di base. Dopo l’infezione, il virus rimane nel corpo in stato latente e normalmente non causa problemi a meno che il sistema immunitario non sia indebolito.
Ogni forma, poi, presenta fattori specifici. Ad esempio la forma classica è più frequente negli uomini anziani di origine mediterranea, ebreo-ashkenazita e africana. Si pensa che fattori genetici e di predisposizione abbiano un ruolo importante.
Il fattore più importante nella forma associata a AIDS è, invece, il sistema immunitario particolarmente indebolito per via dell’infezione da HIV.
Diagnosi di sarcoma di Kaposi
La diagnosi prevede la raccolta dei dati sulla storia clinica del paziente e un esame clinico incentrato sulla presenza di macchie, placche o noduli violacei sulla pelle, soprattutto nei pazienti a rischio, come quelli con HIV o quelli con un sistema immunitario indebolito.
Gli esami di laboratorio prevedono:
- test HIV, dato che la forma epidemica di KS è strettamente collegata all'infezione da HIV.
- test sierologici per HHV-8, perché il rilevamento degli anticorpi diretti contro il virus HHV-8 può supportare la diagnosi di sarcoma.
La conferma definitiva della diagnosi deriva da una biopsia della lesione cutanea. Il tessuto prelevato viene esaminato al microscopio per identificare le cellule tipiche di questo sarcoma e la presenza del DNA virale HHV-8, tramite tecniche di PCR (polymerase chain reaction).
Se c’è sospetto di coinvolgimento interno, per esempio polmoni oppure tratto gastrointestinale, possono essere necessari esami di imaging quali Radiografia Toracica, TC o RM. Se infine sono presenti sintomi che suggeriscono un coinvolgimento del tratto gastrointestinale o respiratorio, può essere indicata una fibroscopia o altre procedure endoscopiche per esaminare l’interno di questi organi e, se necessario, svolgere una biopsia.
Viene quindi svolta una stadiazione del sarcoma, che tiene conto della estensione del tumore, della possibile presenza di patologie sistemiche e delle condizioni del sistema immunitario del paziente.
Quali terapie sono possibili?
Le terapie utilizzate per il trattamento del sarcoma di Kaposi possono variare a seconda dello stadio della malattia, della velocità di progressione e dello stato di salute generale del paziente. Alcuni approcci sono:
- terapia antiretrovirale: nei pazienti con HIV/AIDS, migliorare il controllo dell’infezione da HIV attraverso farmaci antiretrovirali può ridurre l'incidenza e la progressione di questo sarcoma
- chemioterapia: il trattamento può prevedere farmaci chemioterapici, somministrati in maniera sistemica o talvolta localmente, direttamente nelle lesioni cutanee
- radioterapia: utilizzata per ridurre i sintomi e il dolore, soprattutto per lesioni dolorose o estese
- chirurgia: in alcuni casi, può essere utilizzata per rimuovere le lesioni cutanee, soprattutto se sono singole e causano problemi estetici o funzionali
- immunoterapia: può essere preso in considerazione l’uso di interferone alfa per stimolare il sistema immunitario del paziente contro questo tipo di tumore.